Trombocytopenie

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(Založena nová stránka: spontánní krvácivé projevy až při poklesu TRC pod 20 . 10<sup>9</sup>, tak je třeba terapie == Snížená tvorba == '''AMEGAKARYOCYTÁRNÍ TROMBOCYTOPENIE''' hyp…)
(→Zvýšený zánik)
Řádka 32: Řádka 32:
-> tvorba Ig proti povrchu trombocytů, vede k rychlejšímu odbourávání, může být i postižení megakaryocytů a útlum tvorby trombocytů
-> tvorba Ig proti povrchu trombocytů, vede k rychlejšímu odbourávání, může být i postižení megakaryocytů a útlum tvorby trombocytů
-
'''*''' - '''akutní forma''' - většinou dětský věk, často se spontánní úpravou, purpura na extensorech a v pase, hematomy na kůži  
+
* '''akutní forma''' - většinou dětský věk, často se spontánní úpravou, purpura na extensorech a v pase, hematomy na kůži  
-
* chronická forma - dospělý věk, pozvolný nástup, krvácivé projevy postupně, jsou častější závažná orgánová krvácení  
+
* '''chronická forma''' - dospělý věk, pozvolný nástup, krvácivé projevy postupně, jsou častější závažná orgánová krvácení  
 +
'''Dg:''' kromě snížení trombocytů v krvi nic
 +
biopsie jen u starších
 +
průkaz Ig obtížný
 +
diagnostika je v principu založena na vyloučení trombocytopenie jiné etiologie (dřeňový útlum u akutních leukemií u dětí, myelodysplastický syndrom u dospělých)
 +
'''Th:''' imunosuprese (koritikoidy)
 +
'''POLÉKOVÉ TROMBOCYTOPENIE'''
 +
chinidin, sulfonamidy, přípravky zlata
 +
 +
'''POTRANSFÚZNÍ TROMBOCYTOPENIE'''
 +
 +
Ig při inkompatibilitě v antigenech destiček, k rozvoji většinou dochází za 7-10 dní
 +
 +
 +
'''NEONATÁLNÍ ALOUMUNITNÍ TROMBOCYTOPENIE'''
 +
 +
obdoba neonatální hemolytycké anémie, vzniká působením Ig proti destičkovým antigenům, tvořených matkou v tomto systému negativní
 +
 +
 +
'''KONZUMPČNÍ TROMBOCYTOPENIE''' - DIC
 +
 +
 +
TROMBOTICKÉ MIKROANGIOPATIE: (TTP + HUS)
 +
 +
tvorba hyalinních destičkových trombů obklopených fibrinem v systémové mikrocirkulaci, spolu s poškozením endotelu a ERY
 +
 +
v důsledku spotřebování destiček při koagulačních procesech je stav doprovázen trombocytopenií
 +
 +
mikroangiopatická hemolytická anémie, trombocytopenie a v některých případech renální selhání
 +
 +
 +
 +
'''Trombotická trombocytopenická purpura''' - akroangiotrombóza, Moschcowitzové
 +
 +
vrozený nebo získaný defekt v proteolytickém štěpení von Wilebrand faktoru (takže je vWF nadbytek)
 +
 +
u mladých dospělých vznikají podobné mikrotromby zejména v '''mozku''' (a také v ledvinách)
 +
* horečky
 +
* trombocytopenie s krvácivými projevy
 +
* mikroangiopatická hemolytická anemie
 +
* neurologické deficity
 +
* ledvinné selhání
 +
 +
Th - plazmaferéza/FFP, do úpravy klinického obrazu
 +
 +
u získané formy s protilátkami imunosuprese (prednison)
 +
 +
 +
 +
 +
'''HUS'''
 +
 +
u dětí je to jedno z nejčastějších příčin akutního renálního selhání
 +
 +
u dospělých mohou být jako komplikace vaskulárních imunitních chorob (SLE), při hormonálních poruchách v těhotenství a po porodu nebo jako součást rejekce transplantované ledviny
 +
 +
 +
příčinou je endoteliální poškození a aktivace, vedoucí k intravaskulární trombóze, hemolytická anémie -> hemoglobinurie
 +
 +
verotoxin z e. coli (podobný Shigella toxinu), '''poškozuje endotel''' glomerulů, který má receptory pro toxin, což vede ke zvýšené adhezi leukocytů, zvýšené produkci endotelinu a snížené tvorbě NO a také k poškození endotelu. Toxin také přímo proniká do buněk a způsobuje jejich nekrózu
 +
 +
trombóza (hyalinní tromby tvořené fibrinem a destičkami) je nevíce patrná v glomerulárních kapilárách, aferentních arteriolách a interlobulátních arteriích
 +
 +
edém intimy, zduření endotelu s destičkovými tromby, infarkt za uzávěrem, krvácení
 +
 +
Uremie vzniká z ischemického poškození kůry, kde může vzniknout úplná nekróza
 +
 +
Hemolýza vzniká mechanickým rozbitím ERY o fibrinová vlákna v kapilárách (podobně jako při DIC)
 +
 +
náhlý nástup onemocnění, většinou po GIT OBTÍŽÍCH, průjmy někdy krvavé, těžká oligurie, hematurie, mikroangiopatická hemolytická anemie a někdy neurologické změny
 +
 +
často nutná intenzivní péče s dialýzou, náprava ledviných funkcí většinou do tří týdnů (antibiotika se nedávají)
 +
 +
charakterizované:
 +
* akutní selhání ledvin
 +
* oligurií, hematurie
 +
* hemolytická mikroangiopatická anémie (bývá též hemolytická žloutenka)
 +
* trombocytopenie
 +
* horečky
 +
* bolestivý tlak v bedrech
 +
 +
 +
'''HIT - [[HEPARIN]]EM INDUKOVANÁ TROMBOCYTOPENIE'''
 +
 +
 +
'''ZVÝŠENÉ ZTRÁTY A SEKVESTRACE'''
 +
 +
u velkých krvácení (operace, traumata), mimotělního oběhu, umělé srdeční chlopně
 +
 +
splenomegalie (portální hypertenze, sepse, EBV, splenický absces)

Verze z 19. 6. 2011, 17:09

spontánní krvácivé projevy až při poklesu TRC pod 20 . 109, tak je třeba terapie


Snížená tvorba

AMEGAKARYOCYTÁRNÍ TROMBOCYTOPENIE hypoplazie a aplazie megakaryocytů, útlum novotvorby

většinou získané, většinou v rámci širšího postižení krvetvorby

  • myelotoxické látky, ionizující záření, virózy, nádorová infiltrace dřeně, nebo pokročilá myelofibróza

dg: vyšetření kostní dřeně, je zřetelné snížení až chybění megakaryocytů, může být patrna nádorová infiltrace

Th: odstranit vyvolávající příčinu, část získaných útlumů reaguje na imunosupresivní léčbu, někdy transplantace


MEGAKARYOCYTÁRNÍ TROMBOCYTOPENIE

v dřeni je normální nebo zvýšený počet megakaryocytů, ale mají různé tvarové odchylky

-> trombocytopenie u megaloblastových anemií, paroxysmální noční hemoglobinurie, myelodysplastický syndrom..


Zvýšený zánik

většinou megakaryocytární forma s nesníženým počtem v dřeni


IMUNITNÍ TROMBOCYTOPENIE

většinou primární (může být sekundární po infekci HIV, HCV, h. pylori..)

-> tvorba Ig proti povrchu trombocytů, vede k rychlejšímu odbourávání, může být i postižení megakaryocytů a útlum tvorby trombocytů

  • akutní forma - většinou dětský věk, často se spontánní úpravou, purpura na extensorech a v pase, hematomy na kůži
  • chronická forma - dospělý věk, pozvolný nástup, krvácivé projevy postupně, jsou častější závažná orgánová krvácení


Dg: kromě snížení trombocytů v krvi nic

biopsie jen u starších

průkaz Ig obtížný

diagnostika je v principu založena na vyloučení trombocytopenie jiné etiologie (dřeňový útlum u akutních leukemií u dětí, myelodysplastický syndrom u dospělých)

Th: imunosuprese (koritikoidy)


POLÉKOVÉ TROMBOCYTOPENIE

chinidin, sulfonamidy, přípravky zlata


POTRANSFÚZNÍ TROMBOCYTOPENIE

Ig při inkompatibilitě v antigenech destiček, k rozvoji většinou dochází za 7-10 dní


NEONATÁLNÍ ALOUMUNITNÍ TROMBOCYTOPENIE

obdoba neonatální hemolytycké anémie, vzniká působením Ig proti destičkovým antigenům, tvořených matkou v tomto systému negativní


KONZUMPČNÍ TROMBOCYTOPENIE - DIC


TROMBOTICKÉ MIKROANGIOPATIE: (TTP + HUS)

tvorba hyalinních destičkových trombů obklopených fibrinem v systémové mikrocirkulaci, spolu s poškozením endotelu a ERY

v důsledku spotřebování destiček při koagulačních procesech je stav doprovázen trombocytopenií

mikroangiopatická hemolytická anémie, trombocytopenie a v některých případech renální selhání


Trombotická trombocytopenická purpura - akroangiotrombóza, Moschcowitzové

vrozený nebo získaný defekt v proteolytickém štěpení von Wilebrand faktoru (takže je vWF nadbytek)

u mladých dospělých vznikají podobné mikrotromby zejména v mozku (a také v ledvinách)

  • horečky
  • trombocytopenie s krvácivými projevy
  • mikroangiopatická hemolytická anemie
  • neurologické deficity
  • ledvinné selhání

Th - plazmaferéza/FFP, do úpravy klinického obrazu

u získané formy s protilátkami imunosuprese (prednison)



HUS

u dětí je to jedno z nejčastějších příčin akutního renálního selhání

u dospělých mohou být jako komplikace vaskulárních imunitních chorob (SLE), při hormonálních poruchách v těhotenství a po porodu nebo jako součást rejekce transplantované ledviny


příčinou je endoteliální poškození a aktivace, vedoucí k intravaskulární trombóze, hemolytická anémie -> hemoglobinurie

verotoxin z e. coli (podobný Shigella toxinu), poškozuje endotel glomerulů, který má receptory pro toxin, což vede ke zvýšené adhezi leukocytů, zvýšené produkci endotelinu a snížené tvorbě NO a také k poškození endotelu. Toxin také přímo proniká do buněk a způsobuje jejich nekrózu

trombóza (hyalinní tromby tvořené fibrinem a destičkami) je nevíce patrná v glomerulárních kapilárách, aferentních arteriolách a interlobulátních arteriích

edém intimy, zduření endotelu s destičkovými tromby, infarkt za uzávěrem, krvácení

Uremie vzniká z ischemického poškození kůry, kde může vzniknout úplná nekróza

Hemolýza vzniká mechanickým rozbitím ERY o fibrinová vlákna v kapilárách (podobně jako při DIC)

náhlý nástup onemocnění, většinou po GIT OBTÍŽÍCH, průjmy někdy krvavé, těžká oligurie, hematurie, mikroangiopatická hemolytická anemie a někdy neurologické změny

často nutná intenzivní péče s dialýzou, náprava ledviných funkcí většinou do tří týdnů (antibiotika se nedávají)

charakterizované:

  • akutní selhání ledvin
  • oligurií, hematurie
  • hemolytická mikroangiopatická anémie (bývá též hemolytická žloutenka)
  • trombocytopenie
  • horečky
  • bolestivý tlak v bedrech


HIT - HEPARINEM INDUKOVANÁ TROMBOCYTOPENIE


ZVÝŠENÉ ZTRÁTY A SEKVESTRACE

u velkých krvácení (operace, traumata), mimotělního oběhu, umělé srdeční chlopně

splenomegalie (portální hypertenze, sepse, EBV, splenický absces)

Citováno z „http://www.kulan.cz/Trombocytopenie“
Osobní nástroje