Patologie plic

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(ARDS - Difúzní alveolární poškození)
Řádka 116: Řádka 116:
== ARDS - Difúzní alveolární poškození ==
== ARDS - Difúzní alveolární poškození ==
= syndrom akutního poškození plic  
= syndrom akutního poškození plic  
 +
 +
nespecifická reakce na poškození alveolárního epitelu aendotelu cév
 +
 +
mortalita cca 50%
progredující respirační nedostatečnost  
progredující respirační nedostatečnost  
Řádka 123: Řádka 127:
vzniká edém nekardiálního původu, těžká nevzdušnost plíce  
vzniká edém nekardiálního původu, těžká nevzdušnost plíce  
 +
průsak tekutiny s proteiny z kapilár do intersticia
 +
 +
precipitace proteinů s fibrinem do ''hyalinních membrán'' v místě poškozených stěn alveolů
 +
 +
bazální membrána alveolů zůstává intaktní a působí jako lešení pro pneumocyty II. typu
 +
 +
 +
* '''exsudativní fáze''' - prvních 7 dní, překrvení alveolárních kapilárm intersticiální, interalveolární edém, někdy provázen hemoragiemi, tvorba hyalinních blanek bez surfaktantu (proteiny + zbytky pneumocytů - tkáňová drť)
 +
 +
Tvoří se fibrinové tromby v plicních arteriolách
-
* '''exsudativní fáze''' - prvních 7 dní, překrvení alveolárních kapilárm intersticiální, interalveolární edém, někdy provázen hemoragiemi, tvorba hyalinních blanek bez surfaktantu (proteiny + zbytky pneumocytů)  
+
* '''proliferativní fáze''' (organizaující fáze DAD) - regenerace alveolární výstélky, především pneumocytů 2. typu, může vyústit v plicní fibrózu - proliferace fibroblastů
-
* '''proliferativní fáze''' - regenerace alveolární výstélky, především pneumocytů 2. typu, může vyústit v plicní fibrózu
+

Verze z 3. 11. 2009, 16:25

pneumocyty 2. typu produkují surfaktant

mají velkou regenerační schopnnost, výrazně proliferují při poškození výstelky


Obsah

VVV plic

Hypoplazie plic - kvůli jejich stlačení v časných fázích vývoje, u diafragmatické hernie, oligohydroamnion

plicní sekvestr - část plic nenapojená na bronchy (záněty, fibróza), při rekurentní infekci

cystický adenomatózní malformace - řást laloku obsahující cysty s respiračním epitelem

atelektáze - plíce od narození nebyla nikdy rozvinuta (u novorozenců s nedostatečnou tvorbou surfaktantu, při masivní aspiraci plodové vody)


Kolaps plic

obstrukční kolaps - při stlačení bronchu se vzduch z alveolů vstřebá

kompresivní kolaps - vytlačení vzduchu z plicní tkáně při nahromadění tekutiny

déletrvající kolaps vede ke kolapsové induraci plíce (splenizace - tkáň vypadá jako slezina)

dobré podmínky pro druhotnou infekci a rozvoj plicních zánětů


Emfyzém

akutní alveolární emfyzém - distenze, hyperinflace, septa zachována - u utopenců, přefouknutí plic

kompenzatorní emfyzém - po jednostranné resekci plíce se rozvine v té druhé

fokální kompenzatorní emfyzém - v sousedství ložisek pneumokoniózy

kongenitální emfyzém - při chybném vývoji chrupavek

senilní emfyzém - výrazná atrofie plicní tkáně, ztráta elasticity


Chronický emfyzém

permanentní rozšíření dýchacích cest fistálně od terminálních bronchiolů

spojen s destrukcí sept

CHOPN = emfyzém + chronická bronchitida

centroacinózní emfyzém - postižení proximálních částí acinů + respiračních bronchiolů, distální partie jsou zcela normální. Maximum změn vázáno na horní laloky (apikálně). Často důsledek kouření a pneumokoniózy

cigaretový kouř narušuje antiproteázový systém, nikotin aktivuje a imigruje neutrofily, elastáza

kouř obsahuje volné radikály, inaktivují antiproteázy


panacinární emfyzém - postižení proximálních i distálních částí acinů

výraznější změny v dolních lalocích

totální dezorganizace základní struktury acinů

alveoly nahrazeny velkými tnekostěnnými nepravidelnými vzduchovými prostorami

především u alfa1 antitrypsinové deficience


Distální acinární (paraseptální) emfyzém

změny v distálních oblastech acinů, maximum změn v subpleurálních oblastech a poblíž sept - vznik emfyzematózních bul (při jejich ruptuře spontánní PNO)

postihuje více horní partie plic, fibrózy, atelektázy


iregulární emfyzém - vznik v souvislosti s jizvením plicní tkáně po probšhlých poškozeních


komplikace alveolárních emfyzémů

  • zhoršená ventilace -> hypoxémie -> vazokonstrikce plicních arteriol -> zvýšená tlaku -> PHT -> cor pulmonale, cyanóza, plicní nedostatečnost, respirační acidóza, kóma, dekompenzace cor pulmonale
  • terminální a respirační bronchioly jsou deformovány (nejsou drženy septy), během exspirace často kolabují


Intersticiální emfyzém

vzduch v septech, po vzestupu tlaku vzduchu vznik trhlin v septech, vzduch proniká skrz trhliny

u pacientů na respirátorech, fraktury žeber, bublinky vzduchu pod pleurou, může se šířit do podkoží


Plicní edém

nahromadění tekutiny v plicích, nejprve v intersticiu, potom v alveolech

při zvýšení tlaku v kapilárách/ při zvýšené permeabilitě kapilár (rozvoj ARDS)

(stejné mechanizmy jako při edému v periferiích

KARDIÁLNÍ PLICNÍ EDÉM

hemodynamický edém především u selhávání levého srdce

vzniká pasivní hyperémie, postižení kapilárně-venózního úseku plicního řečiště

náhle vzniká při akutním zhroucení krevního oběhu (IM, šokové stavy)

nebo pozvolněni při chronickém selháváná cirkulace ([mitrální stenóza], nedostatečnost myokardu)

červená (cyanotická) indurace - překrvené plíce červeného nádechu, na řezu z nich prýští tekutina

rezavá indurace plic u chronického edému, tuhé, zmnožení vaziva v intersticiu, početné siderofágy

NEKARDIÁLNÍ EDÉM (ARDS


cytotoxický edém - při vdechnutí toxických plynů (paraquat)

neurogenní plicní edém - zvýšení intrakraniálního tlaku po traumatu nebo intrakraniálních operacích vede k rozvoji plicního edému, zvýšené vyplavení katecholaminů po podráždění sympatiku

Horská nemoc - permeabilita kapilár, edém s ERY a proteiny

ARDS - Difúzní alveolární poškození

= syndrom akutního poškození plic

nespecifická reakce na poškození alveolárního epitelu aendotelu cév

mortalita cca 50%

progredující respirační nedostatečnost

akutní rozvoj dyspnoe vedoucí k hypoxémii

vzniká edém nekardiálního původu, těžká nevzdušnost plíce

průsak tekutiny s proteiny z kapilár do intersticia

precipitace proteinů s fibrinem do hyalinních membrán v místě poškozených stěn alveolů

bazální membrána alveolů zůstává intaktní a působí jako lešení pro pneumocyty II. typu


  • exsudativní fáze - prvních 7 dní, překrvení alveolárních kapilárm intersticiální, interalveolární edém, někdy provázen hemoragiemi, tvorba hyalinních blanek bez surfaktantu (proteiny + zbytky pneumocytů - tkáňová drť)

Tvoří se fibrinové tromby v plicních arteriolách

  • proliferativní fáze (organizaující fáze DAD) - regenerace alveolární výstélky, především pneumocytů 2. typu, může vyústit v plicní fibrózu - proliferace fibroblastů


poškození epitelu nebo endotelu vlivem traumat, sepse, šoku, virové indekce, záněty, aspirace obsahu žaludku, inhalace toxinů...

zvýši se permeabilita kapilár, sníží se množství surfaktantu, IL-8 atrahuje neutrofily

stagnující neutrofily uvolňují oxidázy, proteázy, PAD, L3, dělí se fibroblasty

nevzniká granulomatózní reakce

Hamman-Rich - rychle progredující a smrtící varianta intersticiálního plicního postižení, napadá i zdravé jedince, forma ARDS

Plicní infarkt

typicky hemoragická nekróza, vznik převážně v subpleurální oblasti

v časné fázi tmavě červený, tuhý ostře ohraničený, nevzdušné ložisko, pleura vyklenuta pak žlutavě šedý (ale není bledá barva)

časem vzniká fibrinový exsudát na pleuře, vazivové opouzdření / fibrotizace

mohou se sekundárně infikovat



Pneumokoniózy

často alveolární proteinózy

Azbestóza - kalcifikované pleurální kolagenové plaky v oblasti parietální pleury bránice (souvislost se vznikem mezoteliomu) mikroskopicky průkaz feruginózních částic

Kaplanův syndrom - kombinace revmatoidní artritidy s pneumokoniózou, intrapulmonální noduly, bolest kloubů, ranní ztuhlos kloubů + kašel, dušnost

Bagassóza není pneumokonióza


Bronchopneumonie

patří do povrchových zánětů plic

je důsledek šíření zánětu z bronchů do alveolů

postižení je ložiskové, s přítomností zánětlivého exsudátu

objevuje se výrazné prosáknutí a překrvení plíce, kapénky hnisu

septa jsou beze změn

u déletrvající bronchogenní organizace exsudátu dochází ke karnifikaci plic (indurativní pneumonie)

způsobují streptokoky, stafylokoky, h. influenzae, klebsiely, virózy (chřipka)

u pacientů s cystickou fibrózou často způsobují pseudomonády

  • aspirační bronchopneumonie
  • pooperační bronchopneumonie
  • bronchostenotická bronchopneumonie - za překážkou v bronchu
  • kolapsová pneumonie
  • hypostatická pneumonie - u dlouho ležících s oběhovou nedostatečností
  • legionelová pneumonie


Lobární pneumonie

= krupózní, fibrinózní pneumonie

povrchový plicní zánět

většinou způsobuje s. pneumoniae

z plného zdraví, nepředchází zánět bronchů, vysoké horečky, bolest na hrudi, dušnost

rovnoměrné postižení celého laloku/křídla

provázené fibrinoidní pleuritidou, bronchopulmonální lymfadenitidou

  • I. stádium zánětlivé kongesce (edém) - během prvních 24 hodin, vlhká překrvená plíce, dilatace kapilár, alveolární edém
  • II. stádium červené hepatizace - do 48 hodin, velmi tuhá, nevzdušná plíce, načervenalá připomíná játra, dilatace kapilár, hustá síť fibrinu, četné neutrofily
  • III. stádium šedé hepatizace - nevzdušná šedá plíce, anemizace stlačením kapilár v septech fibrinovým exsudátem (+ makrofágy)
  • IV. stádium rezoluce - 8. - 9. den tvorba Ig, snížení teploty, úleva. aktivace plazminogenu (rozpuštění fibrinu)


komplikace:

  • běžná pleuritida s empyémem
  • při abscesech destrukce plicní tkáně, hojí se jizvou
  • při nedostatečné fibrinolýze - indurativní pneumonie s fibrózou
  • někdy bakteriémie
  • vznik metastatických abscesů, např. v mozku -> pneumokoková meningitida

aktinomykotická pneumonie - abscesy s drůzami v centru

nokardiová pneumonie - granulomatózní absces, vláknité mikroorganizmy

pneumocystová pneumonie - v alveolech růžové bezbuněčné pěnité hmoty


Infekční intersticiální pneumonie

způsobena viry, mykoplazmata, pneumocysty

edém + rozšířen alveolárních sept s lymfoplazmocelulárními infiltráty

infekční poškození pneumocytů vede k tvorbě hyalinních blanek (tapetují vnitřek alveolu)

mohou se vyhojit s fibrózou nebo ad integrum

inkluzivní pneumonie je mžné rozlišit dle charakteru inkluzí (CMV, varicella, adenoviry)

spaličky - obrovskobuněčná pneumonie Honlova-Hechtova

RSV často počkozuje výstelku bronchiolů, vznikají polypózní útvary

pneumocystová pneumonie - vyvolává atypickou pneumonii


Neinfekční intersticiální plicní pneumonie

Kryptogenní fibrotizující alveolitida - intersticiální pneumonie nejasné etiologie a patogeneze vedoucí k rozvoji fibrózy, postihuje septa

lymfoplazmocytární infiltráty + hyalinní blanky

hyperplázie pneumocytů 2. typu

proliferace fibroblastů až k voštinovité plíci

terminální bronchioly jsou cysticky dilatovány


Běžná intersticiální pneumonie - kolagenózy, abnormality sérových proteinů

ukládání imunokomplexů do sept -> zánět -> proliferace fibroblastů

nepravidelná distribuce v plíci, voštinovitá plíce

špatná prognóza


Deskvamativní intersticiální pneumonie - akumulace makrofágů v alveolech, menší rozsah fibrózy, terapie kortikosteroidy


Obrovskobuněčná intersticiální pneumonie - vícejaderné makrofágy v alveolech, často při inhalaci par těžkých kovů


Lymfocytární intersticiální pneumonie - u některých autoimunitních onemocnění, abnormální Ig

- při infekci EBV

- lymfocytární infiltráty sept někdy tvoří folikuly


Extrinzická fibrotizující alveolitida = pneumonitida z hypersensitivity

intersticiální zánět plic na alergickém podkladě

akutní / chronické onemocnění + fibróza

v séru jsou specifické Ig, hypersensitivita 3. typu (komplement + Ig ve stěně alveolárních cév)

často zároveň 4. typ (= tvorba drobných nekaseifikujících epiteloidních granulomů v okolí bronchiolů)

často obsahují fragmenty přírodních materiálů

imunologická odpověď na extrinzické antigeny vyvolávající hypersensitivitu 3. a 4. typu

(vyvolávají termofilní bakterie, plísně, proteiny v exkrementech..)

farmářská plíce - zapařené seno

pěstitelé hub, houbaři, dřevorubci, sedláci

bysinóza u pracovníků v textilních továrnách

plicní onemocnění sedláků - aspergily


Rozpadové intersticiální záněty plic

Plicní absces - dutina vzniklá kolikvací původní plicní tkáně

(streptokoky, klebsiely)

bronchogenní abscesy - v místech bronchiektázií, zaklínění aspirátu

vznikají také v souvislosti s hnisavou / fibrózní bronchopneumonií

ložiska abscesu hematogenního původu

Nekrotizující záněty plic - vývoj v souvislosti s těžkou virózou (komplikace chřipky nebo spalniček)

Gangrenózní záněty plic - aspirace potravy infikované hnilobnými bakteriemi (spirily, spirochety, proteus fusiformis)


Granulomatózní plicní procesy

Sarkoidóza

TBC

Plicní histiocytóza X (=eosinofilní granulom)

proliferace mononukleárů s charakteristikami Langerhansových buněk

pozitivita s Ig proti S-100 a CD1a

Bierbeckovy granula - v cytoplazmě histiocytů

provázeno intersticiální fibrózou

Osobní nástroje