Patologie pankreatu

Z KulanWiki

Malformace

Akcesorní (aberantní) pankreas - heterotopie pankreatické tkáně, nejčastěji ve stěně duodena, žaludku nebo jejuna. Méně často v Meckelově divertiklu, v žlučových cestách, v játrech..

Ektopická lokalizace - pokud je ve stěně žaludku/duodena, pokud aciny a vývody neústí do duodena, dochází k cystické dilataci -> stenóza

relativně často umístěna v Meckelově divertiklu (stejně jako žaludeční žlázky)

Pancreas annulare - obkružuje duodenum jako kompletní nebo inkompletní prstenec. Způsobuje stenózu duodena. Často se projevuje u Downově syndromu

Pancreas divisum - vzniká nesplynutím obou embryonálních základů, může mít anomální pankreatické vývody může být predispozicí pro recidivující pankreatititdu.

Cysty pankreatu - vznikají chybným vývojem pankreatických vývodů. Můžou být solitární nebo mnohotné - cystóza. Mají kubickou nebo oploštělou výstelku. Velikost kolísá od několika milimetrů až k velkým cystám unilokulárním nebo multilokulárním.

cystóza pankreatu může být součástí splanchnocystózy v kombinaci s cystózou ledvin a jater. (U vzácné Lindau-von Hippelovy nemoci se kombinuje s angiomy v retině, mozečku nebo mozkovém kmeni).

Cystická fibróza

Regresivní změny

Atrofie - může doprovázet různé kachektické stavy. Při zůžování průsvitu arteriol je ložiskový zánik parenchymu doprovázen proliferací vmezeřené pojivové tkáně s chronickou zánětlivou celulizací. Povrch je granulární. Proces vzdáleně připomíná jaterní cirhózu,

Když je mezi lalůčky atrofické pankreatické tkáně zmnoženo tukové vazivo, obraz odpovídá lipomatózní atrofii zmnožení může být takové že se celý orgán jeví zvětšený.

Při uzavření pankreatického vývodu (kamenem, nádorem) vzniká sekundární atrofie pankreatu - duktogenní atrofie. Tlak hromadícího se sekretu vede k cystické dilatacivývodu - ranula pancreatis. Atrofie postihuje pouze exokrinní složku. Pokročilá atrofie vede ke snížení funkce a ke známkám malabsorpce.

Záněty

AKUTNÍ PANKREATITIDY doprovází bolesti nadbřišku, které vyzařují typicky pásovitě do zad

+ nauzea, zvracení (které nepřináší úlevu)

+ teploty

+ enzymová dysbalance (vzestup amyláz a lipáz v krvi na více než trojnásobek normy a/nebo v moči)

někdy Cullenovo znamení - světlejší pruh kůže kolem pupku, někdy černo-modré modřiny

rizikové faktory:

• abůzus alkoholu
• žlučové kameny

Akutní intersticiální nehnisavá pankreatitida - (75%) většinou benigní s dobrou prognózou, vznikající v průběhu různých bakteriálních a virových infekcí (spála, sepse, spalničky, CMV). Obvykle průvodním jevem epidemické parotitidy a může přicházet i při intoxikacích. Pankreatická tkáň je výrazně edematózní (pancreatitis serosa). V edematózním prosáklém intersticiu je přítomna zánětlivá celulizace. Vzácně může přejít do akutní hemoragické nekrotizující pankreatitidy.

Akutní intersticiální hnisavá pankreatitida - vzácná, vznik buďto hematogenně (např. pyemií) nebo ascendentní cestou ze střeva přechodem hnisavého zánětu na pankreatické vývody. Mohou vznikat abscesy nebo i flegmóna. Hnisavý zánět může předcházet nebo navazovat na akutní hemoragickou pankreatititdu.

Akutní hemoragická pankreatitida - (15 - 25%) hemoragická nekróza pankreatu je relativně častá. Unikají aktivované pankreatické enzymy do parenchymu, spojené s extenzivní destrukcí a hemoragiemi pankreatické i okolní tukové tkáně. Obraz náhlé příhody břišní. Časté komplikace, infekční komplikace nejčastější příčinami smrtí (bakterie infikují poškozenou část pankreatu, zdravou část ne, - infikované nekrózy a abscesy, oba typy mohou vést k pankreatogenní sepsi)

eriologie:

• nejčastěji cholelitiáza (kámen rozevře papilla Vateri, způsobující reflux duodenálního obsahy s aktivovanými trávícími enzmy)
• alkoholizmus (často se rozvine po excesu pití, alkohol může snížit tonus v Oddiho sfinkteru, snazší reflux z duodena)
• trauma (komprese tkáně k páteři), ischemie, šok
• infekce (endotoxin)

Zásadní roli hraje předčasná aktivace pankreatických enzymů a poškození buněk acinů. Proteolýza, lipolýza, zeslabení cévní stěny.

Tripsin má klíčový význam v aktivaci ostatních pankreatických enzymů. Spolu s chymotrypsinem aktivuje fosfolipázy, jejichž působením dochází k dalšímu poškozování buněčných membrán. Elastáza poškozuje stěny cév a enzymy tak pronikají do krve. Otvírá se koagulační kaskáda s vyústěním do DIC. Rozvíjí se celková šoková reakce organizmu (únikem vazodilatujících kininů do krve, vedoucí k hypovolémii). Přímým působením aktivované pankreatické lipázy vznikají nekrózy okolní tukové tkáně.

Kromě lokálního působení pronikají aktivované enzymy i do krevního oběhu. Můžou se podílet na vzniku ARDS.

Charakteristický morfologický obraz - serózní až hemoragický exsudát, pankreas je zduřelý a edematózní. Objevují se našedlé ložiskové nekrózy, které kolikvují a stávají se hemoragickými. Někdy hemoragie splývají a zasahují i do okolí. U zvlášť těžkých případů podléhá nekróze celý pankreas. V retroperitoneu pak najdeme rozsáhlý hematom, v kterém lze rozpoznat zbytky nekrotické pankreatické tkáně. V tukové tkáni v okolí jsou Balserovy nekrózy - četná různě velká žlutobílá ložiska nekrózy, někdy lřídovitého vzhledu. Nekrózy vznikají intracelulírním štěpením tuku na glycerol a mastné kyseliny, jež s vazbou na kalciové ionty vytváří vápenatá mýdla. Časem může dojít k hypokalcémii.

CHRONICKÁ PANKREATITIDA

fibrotizace (tuhý, zmenšený pankreas) + destrukce exokrinní tkáně pankreatu

způsobeny především alkoholismem (+ genetika..) a změnám složení šťávy

3 stádia:

• recidivující záněty
• bolesti v nadbřišku
• funkční omezení žlázy (exokrinní a nedokrinní insuficienci pankreatu (maldigesce tuku))

chronická kalcifikující pankreatitida - častější forma

způsobena precipitací vápníku a proteinů pankreatické šťávy -> tvorba zátek z proteinů v celém vývodném systému

• dilatace všech oddílů vývodného systému
• fibrotizace a destrukce tam kde jsou zátky - spíše fokálně a segmentálně, než že by byly difúzně
• kalcifikace zátek

chronická obstruktivní pankreatitida - vzácnější forma, způsobena uzávěrem ductus pankreatikus (nádor, jizevnatá striktura..)

• nebývá kalcifikaxe
• dilatace vývodného systému pouze distálně od stenózy
• destrukce pankreatu difúzně a uniformně

chronická idiopatická pankreatitida - nezávislost relapsů na jídle