Nádory plic

Z KulanWiki

Přejít na: navigace, hledání

Obsah

Benigní nádory plic

nejsou časté

dlaždicový papilom - z povrchového epitelu

adenomy - z bronchiálních žlázek

chondrohamartomy

fibromy, lipomy, myxomy

Prekurzorové léze

dysplazie metaplastického dlaždicového epitelu -> CIS

atypická adenomatózní hyperplazie (z té vznikají hlavně adenokarcinomy)

difúzní


Paraneoplastické syndromy

projevují se u 1 - 10% ca plic, i u nemalobuněčných

akcelerovaná hyperkoagulace, časté tromboembolie, migrující flebitidy, hyperkalcémie, hyperfosfatemie..

Paraneoplastický syndrom I - produkce různých polypeptidů (ACTH - Cushing), (ADH - hyponatrémie), (PTH, 5-HT)...

Paraneoplastický syndrom II - vzdálené působení

  • Lambert-Eatonův myastenický syndrom
  • periferní neuropatie
  • hypertrofická plicní osteoartropatie - paličkovité prsty s bolestmi

Karcinom plic

bronchogenní karcinom je v ČR nejčastěji se vyskytujícím zhoubným nádorem (ročně nově dg cca 6500 pacientů, 5500 zemře)

je příčinou téměř 1/3 všech smrtí na zhoubné nádory

abnormality jsou nejčastěji u chromozomů

delece chromozomu 3p se objevují u téměř všech malobuněčných a většiny nemalobuněčných karcinomů

mutace p53 se objevuje u 80% malobuněčných a 50% nemalobuněčných karcinomů

kouření, CHOPN, silikóza, azbest, práce v uhelných nebo uranových dolech, kominík..

klasické dělení na malobuněčné a nemalobuněčné, dříve byl obdobný terapeutický postup (nyní však u nemalobuněčných často léčba odlišná)


Klinické projevy:

  • nejčastějším prvním příznakem je kašel (50 - 75% nemocných)
  • nejprve většinou suchý a dráždivý, postupně při zánětlivých komplikacích produktivní (většinou vzniká u kuřáků, kteří už stejně chronickým kašlem trpí, tam je důležitá změna frekvence a charakteru kašle )
  • úbytek na váze, noční poty, horečky (z imunitní odpovědi na nádor pomocí TNF alfa, IL-1beta)
  • hemoptýza se objevuje u 20 - 30%
  • bolest na hrudi taktéž v 30 - 45% (způsobena přímou invazí nádoru do pleury nebo hrudní stěny)
  • dušnost většinou v pokročilých stádiích onemocnění, způsobena útlakem bronchu nádorem, zvětšenou lymfatickou uzlinou (velmi citlivý marker špatné prognózy) 37-57%
  • paličkovité prsty, hypertrofické osteoartropatie 21%
  • invaze do perikardu může vést k arytmiím, známkám srdečního selhání nebo perikarditidy
  • metastázy často do nadledvin (proto po CT plic a nálezu karcinomu se dělá CT břicha, pro zjiětění metastáz do nadledvin i jinde)
  • útlakem při Pancoastově tumoru (cokoliv v apexu plic utlačující okolí:), operace může být přínosná i u pokročilých stádií
syndrom horní duté žíly (obrovský otok hlavy, flush, prosáknutí spojivek) -> kortikoidy, ozáření..
postižení sympatiku - Hornerova trias (ptóza, mióza, enoftalmus, anhydróza)
útlakem n. laryngeus recurrens k chrapotu až paréze hlasových vazů, nebo bolesti ramene, parestezie HK

Diagnostika.

  • CT - hrudník + břicho, u SCLC i CT hlavy a scintigrafie skeletu
  • RTG - zadopřední a boční snímek hrudníku, může být patrný pleurální exsudát velkého objemu, s krví a nádorovými buňkami
  • bronchoskopie - určení rozsahu onemocnění
  • cytologická nebo histologická verifikace je nezbytná
  • invazivní chirurgické vyšetřovací metody (videothorakoskopoie..)

může být zvýšený CEA (carcinoembryonic antigen)


cíle diagnostiky:

  • lokalizace a velikost nádoru
  • vztah k okolním strukturám (prorůstání..)
  • regionální rozsah
  • vzdálené metastázy (mozek, játra, skelet, nadledviny, plíce, podkoží, uzliny, ledviny)
  • morfologická verifikace a určení typu - vždy nutná před zahájením léčby
  • komplikace vzniklé progresí nádoru (např. paraneoplast. sy)


Histopatologie

NSCLC - Nemalobuněčné karcinomy: - spíše tendence k lokoregionálnímu šíření - lymfogenně, mají nižší růstovou aktivitu (ale tím i nižší chemosensitivitu), bývá možná chirurgie, radioterapie. Představují 80% všech plicních nádorů

obecně mají hojnou cytoplazmu s malým jádrem

  • dlaždicobuněčný karcinom (35 - 65%) - typicky u kuřáků, invazivní, vzniká nejčastěji v hilu, ve stěně bronchu. Může produkovat PTH (vyší s-Ca, fraktury z demineralizovaných kostí)
Má solidní hnízda a pruhy buněk s obšírnou cytoplazmou, můstky, keratinové perly. Vznikají velké nekrotizující léze, pokud se rozpadnout, tak vznikná Joresova kaverna
  • adenokarcinom (15 - 35%) - mohou být z bronchů i z plicního parenchymu, vzniká více periferně v plicích, nekuřáci mají nejvíce tento. Roste pomalu, ale metastazuje dříve. Je ho více typů, podle toho z jakých žlázek pochází
    • acinární
    • papilární
    • solidní
    • bronchoalveolární - ten nahrazuje původní alveolární výstelku, struktura plic je dobře zachovalá, roste podél sept jako po lešení (vzhled motýlů sedících na plotě), může být mucinózníé
  • velkobuněčné karcinomy (5 - 20%) - špatně diferencovaný (tak že nelze říci jestli vznikly z dlaždicového epitelu nebo ze žlázkového), neprodukuje hlen, metastazuje do jater, mozku


klasifikace vychází z TNM, podle toho se určí stádium I.-IV. (je na to tabulka)

podle toho léčba:

  • I. - chirurgická resekce
  • II - resekce + adjuvantní chemo (platina + vinorelbin/gemcitabin/taxan/permetrexed) , ev. radio
  • III - inoperabilní, většinou léčba jen ke zmenšení nádoru
  • IV(= metastázy) - systémová chemoterapie s paliativním záměrem


chemoterapeutika:

  • PG - cisplatina, gemcitabin
  • PV - cisplatina, vinorelbin
  • CP - karboplatina, paklitaxel
  • PD - cisplatina, docetaxel


SCLC - Malobuněčné karcinomy:

malobuněčné karcinomy (20%) - jsou agresivnější, v době diagnózy jsou již často diseminované, nedají se tedy moc léčit chirurgicky (malobuněčné jsou moc malé na vyříznutí), ale více chemosenzitivní i radiosensitivní

sice jsou "malé", ale jsou 2x větší než lymfocyt, s velkým jádrem, výrazným jadérkem, skrovnou cytoplazmou

šíření hlavně hematogenně (CNS, plíce, játra, nadledviny, kosti, kůže) metastazování - je ze všech nejmalignější

má vysokou spojitost s kouřením, může vyrůstat centrálně nebo na periferii

je to neuroendokrinní nádor (časté paraneoplastické syndromy, např. ACTH -> Cushing sy) - má neurosekreční granula (barvitelná Ig proti membránám - chromograninem)

nejčastější příčina SIADH, ektopické produkce ACTH apod.

malé buňky připomínají oves - ovískový karcinom

dříve dělení na:

  • limitované onemocnění - omezeno na jednu plíci
  • extenziví - víc než limited (postižerní na obou stranách)

nyní dělení dle TNM (je na to tabulka), určí stádium

u neléčených medián přežití kolem 12 týdnů, při terapii 14 - 20 týdnů

k léčbě se přistupuje jako k systémovému onemocnění

vždy primárně kombinovaná chemoterapie:

PE - cisplatina, etoposid

operace jen u T1-2 N0 M0 periferní forma

nebo salvage operace u pacientů s lokálním relapsem

je agresivní, bez terapii medián přežívání je u limitovaného stadia 12 týdnů, u extenzivního 5-6 týdnů (s léčbou zhruba pětinásobek)


kombinovaný karcinom' - má komponentu malobuněčného nádoru a současně buňky jiného histologického typu

Neuroendokrinní tumory

tumory buněk co jsou normálně v bronších

25% karcinoidů je v plicích (zde je vždy maligní)

  • malobuněčný karcinom (nejhorší z nich)
  • tumorlet - lokální hyperplazie, např. při chronických fibrózních procesech, tvoří solidní hnízda ovískových buněk
  • typický karcinoid - vyrůstá z velkých bronchů, tvoří polypoidní útvary, bývá zdrojem hemoptýzy, endobronchiálně, polypózně, chromogranin
  • atypický karcinoid - subpleurální, často vícečetně, mitózy, atypie, mohu být nekrózy, horší prognóza, obtížná predikce

tyto karcinoidy jen zřídkakdy vykazují karcinoidový syndrom, jako je u GIT karcinoidů

Sekundární nádory plic

jsou velmi časté při hematogenní diseminaci

  • karcinom prsu
  • karcinom plic
  • GIT nádory, žaludek, pankreas
  • mezenchymové nádory (sarkomy - melanoblastom)
  • světlobuněčný karcinom ledviny
  • štítná žláza
  • thrombangitis obliterans - ucpání cévy v plicích
Osobní nástroje