Imunodeficience

Z KulanWiki

Vrozené (primární) imunodeficience

jsou vzácné, projevují se v dětském věku

postižení nespecifické rezistence:

• komplement
• fagocytóza
• postižení bariérové odolnosti kůže a slizic

vrozené poruchy specifické rezistence:

• defekty T-imunity
• defekty B-buněk (vadná tvorba protilátek)

Hyper IgM syndrom

genetický defekt, B-lymfocyty nedokáží změnit tvorbu z IgM na jiné Ig

ELFO - IgM jsou vyšší nebo normální, ostatní jsou snížené

náchylnost k infekcím:

• opouzdžené bakterie - s. pneumoniae
• pneumocystys jiroveci
• protozoa - kryptosporidium
• CMV

Brutonova X-vázaná agamaglobulinemie

vrozená porucha B-buněk a tvorby Ig - nefunguje specifická imunita

infekce vznikají od 6 měsíců po narození (po vyplavení mateřských Ig)

faryngitidy, sinusitidy, otitid, bronchitidy, polio, coxackie

nesmí se očkovat (ani by to k ničemu nebylo)

celoživotní nutnost infuzí imunoglobulinů, pasivní imunita

Získané imunodeficience

Stavy získané hypogamaglobulinemie:

• při ztrátách proteinů (nefrotický syndrom, popáleniny)
• mnohočetný myelom, CLL
• transplantace kostní dřeně

(náchylnost k infekcím s. pneumoniae, h. influenzae, klebsiella, s. aureus, enterobakterie)

slezina - odstraňuje opsonizované z krve

u plenektomovaných hrozí především opouzdření (s. pneumoniae, hemofilus)

Získané defekty buněčné imunity (T-leukocyty, makrofágy)

riziko intracelulárních agens - mykobakterie, viry, houby, prvoci

Cytotoxická chemoterapie - 1 měsíc po, pneumonie běžnými bakteriemi a kandidy (ev. reaktivace HSV)

2-6. měsíc po transplantacích:

plicní infekce intracelulárními - cytomegalovirus

CMV způsobuje pneumonii, poškozuje štěp, prohlubuje imunosupresi, zvyšuje vnímavost proti oportunním infekcím

pneumocystis jiroveci

aspergilózy (fumigatus, flavus, niger)

nocardia, legionella, cryptococcus

AIDS - pneumocystóza (Biseptol), mykobakterióza, CMV, herpes simplex