Imunodeficience
Z KulanWiki
| Řádka 1: | Řádka 1: | ||
== Vrozené (primární) imunodeficience == | == Vrozené (primární) imunodeficience == | ||
| - | jsou vzácné, projevují se v dětském věku | + | jsou vzácné, projevují se většinou v dětském věku |
postižení nespecifické rezistence: | postižení nespecifické rezistence: | ||
| Řádka 9: | Řádka 9: | ||
vrozené poruchy specifické rezistence: | vrozené poruchy specifické rezistence: | ||
* defekty T-imunity | * defekty T-imunity | ||
| - | * defekty B-buněk (vadná tvorba protilátek) | + | * defekty B-buněk (vadná tvorba protilátek) (hypogamaglobulinemie, nebo dysgamaglobulinemie když chybí jen některá třída nebo podtřída Ig) |
| + | |||
| + | |||
| + | |||
| + | '''Selektivní deficit IgA''' | ||
| + | |||
| + | (IgA je pod 0,05 g/l), jedna z nejčastějších (incidence 1:600-1:1000) poruch imunity, ale většinou klinicky zcela němá, obtíže více v dětství | ||
| + | |||
| + | častější infekce HCDF, častější inhalační alergie, častější autoimunity | ||
| + | |||
| + | |||
| Řádka 26: | Řádka 36: | ||
'''Brutonova X-vázaná agamaglobulinemie | '''Brutonova X-vázaná agamaglobulinemie | ||
| + | |||
| + | incidence cca 1/100 000 | ||
vrozená porucha B-buněk a tvorby Ig - nefunguje specifická imunita | vrozená porucha B-buněk a tvorby Ig - nefunguje specifická imunita | ||
| Řádka 31: | Řádka 43: | ||
infekce vznikají od 6 měsíců po narození (po vyplavení mateřských Ig) | infekce vznikají od 6 měsíců po narození (po vyplavení mateřských Ig) | ||
| - | faryngitidy, sinusitidy, otitid, bronchitidy, polio, coxackie | + | faryngitidy, sinusitidy, otitid, bronchitidy, polio, coxackie, častější artritidy (infekční - mykoplazmové) |
nesmí se očkovat (ani by to k ničemu nebylo) | nesmí se očkovat (ani by to k ničemu nebylo) | ||
| - | celoživotní nutnost | + | dg - nízké hladiny všech imunoglobulinů, chybí B-lymfocyty (CD 19+) |
| + | |||
| + | celoživotní nutnost i.v.Ig (200-400 mg/kg v cca 1měsíčních intervalech), nebo i s.c. přípravky, k pasivní imunizaci | ||
| + | |||
| + | |||
| + | '''Běžná variabilní imunodeficience''' (''CVID - common variable imunodeficiency'') | ||
| + | |||
| + | prevalence 5-10/1.000.000 | ||
| + | |||
| + | nejčastěji manifestace mezi 20. - 30. rokem života | ||
| + | |||
| + | v mládí dobré, po určité době dojde k útlumu tvorby protilátek | ||
| + | |||
| + | spektrum infekcí podobné jako u Brutonovy agamaglobulinemie | ||
| + | |||
| + | dále častější autoimunity (ITP, atrofická gastritida, perniciozní anémie | ||
| + | |||
| + | někdy tvorba neinfekčních granulomů, někdy vyústí do lymoproliferativního onemocnění (lymfom, ca GITu) | ||
| + | |||
| + | lab. snížené IgG, snížené IgA | ||
| + | |||
| + | IgM může být normální, počty B-lymfocytů také bývají normální | ||
| + | |||
| + | Terapie: i.v.Ig | ||
== Získané imunodeficience == | == Získané imunodeficience == | ||
Verze z 29. 3. 2018, 14:36
Vrozené (primární) imunodeficience
jsou vzácné, projevují se většinou v dětském věku
postižení nespecifické rezistence:
- komplement
- fagocytóza
- postižení bariérové odolnosti kůže a slizic
vrozené poruchy specifické rezistence:
- defekty T-imunity
- defekty B-buněk (vadná tvorba protilátek) (hypogamaglobulinemie, nebo dysgamaglobulinemie když chybí jen některá třída nebo podtřída Ig)
Selektivní deficit IgA
(IgA je pod 0,05 g/l), jedna z nejčastějších (incidence 1:600-1:1000) poruch imunity, ale většinou klinicky zcela němá, obtíže více v dětství
častější infekce HCDF, častější inhalační alergie, častější autoimunity
Hyper IgM syndrom
genetický defekt, B-lymfocyty nedokáží změnit tvorbu z IgM na jiné Ig
ELFO - IgM jsou vyšší nebo normální, ostatní jsou snížené
náchylnost k infekcím:
- opouzdžené bakterie - s. pneumoniae
- pneumocystys jiroveci
- protozoa - kryptosporidium
- CMV
Brutonova X-vázaná agamaglobulinemie
incidence cca 1/100 000
vrozená porucha B-buněk a tvorby Ig - nefunguje specifická imunita
infekce vznikají od 6 měsíců po narození (po vyplavení mateřských Ig)
faryngitidy, sinusitidy, otitid, bronchitidy, polio, coxackie, častější artritidy (infekční - mykoplazmové)
nesmí se očkovat (ani by to k ničemu nebylo)
dg - nízké hladiny všech imunoglobulinů, chybí B-lymfocyty (CD 19+)
celoživotní nutnost i.v.Ig (200-400 mg/kg v cca 1měsíčních intervalech), nebo i s.c. přípravky, k pasivní imunizaci
Běžná variabilní imunodeficience (CVID - common variable imunodeficiency)
prevalence 5-10/1.000.000
nejčastěji manifestace mezi 20. - 30. rokem života
v mládí dobré, po určité době dojde k útlumu tvorby protilátek
spektrum infekcí podobné jako u Brutonovy agamaglobulinemie
dále častější autoimunity (ITP, atrofická gastritida, perniciozní anémie
někdy tvorba neinfekčních granulomů, někdy vyústí do lymoproliferativního onemocnění (lymfom, ca GITu)
lab. snížené IgG, snížené IgA
IgM může být normální, počty B-lymfocytů také bývají normální
Terapie: i.v.Ig
Získané imunodeficience
Stavy získané hypogamaglobulinemie:
- při ztrátách proteinů (nefrotický syndrom, popáleniny)
- mnohočetný myelom, CLL
- transplantace kostní dřeně
(náchylnost k infekcím s. pneumoniae, h. influenzae, klebsiella, s. aureus, enterobakterie)
slezina - odstraňuje opsonizované z krve
u plenektomovaných hrozí především opouzdření (s. pneumoniae, hemofilus)
Získané defekty buněčné imunity (T-leukocyty, makrofágy)
riziko intracelulárních agens - mykobakterie, viry, houby, prvoci
Cytotoxická chemoterapie - 1 měsíc po, pneumonie běžnými bakteriemi a kandidy (ev. reaktivace HSV)
2-6. měsíc po transplantacích:
plicní infekce intracelulárními - cytomegalovirus
CMV způsobuje pneumonii, poškozuje štěp, prohlubuje imunosupresi, zvyšuje vnímavost proti oportunním infekcím
pneumocystis jiroveci
aspergilózy (fumigatus, flavus, niger)
nocardia, legionella, cryptococcus
AIDS - pneumocystóza (Biseptol), mykobakterióza, CMV, herpes simplex
