Cirhóza jater

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
 
(Není zobrazeno 17 mezilehlých verzí.)
Řádka 1: Řádka 1:
-
Přestavba původní lalůčkovité architektury jater na uzlovitou strukturu, kde jsou parenchymatózní uzlíky ovklopeny vazivem.  
+
Přestavba původní lalůčkovité architektury jater na uzlovitou strukturu, kde jsou parenchymatózní uzlíky obklopeny vazivem.  
Zásadní je i regenerace a přestavba cévního řečiště.
Zásadní je i regenerace a přestavba cévního řečiště.
Řádka 7: Řádka 7:
'''malouzlová - mikronodulární''' když mají uzlíky méně než 3 mm  
'''malouzlová - mikronodulární''' když mají uzlíky méně než 3 mm  
-
'''velkouzlová - makronodulární''' když mají více než 3 mm. Většinou u autoimunitních hepatitidách, chronických virových hepatitidách a u chronických lékových hepatitidách. Poškozování hepatocytů u nich není rovnoměrné.Nepravidelně rozložená septa mohou oddělovat i skupiny lalůčků, které regenerací mohou splývat ve větší uzly. (multiacinární makronodulární cirhóza).
+
'''velkouzlová - makronodulární''' když mají více než 3 mm. Většinou tam, kde probíhala masivní nekróza - u autoimunitních hepatitidách, chronických virových hepatitidách a u chronických lékových hepatitidách. Poškozování hepatocytů u nich není rovnoměrné. Nepravidelně rozložená septa mohou oddělovat i skupiny lalůčků, které regenerací mohou splývat ve větší uzly. (multiacinární makronodulární cirhóza).
'''smíšená'''  
'''smíšená'''  
Řádka 16: Řádka 16:
Cirhóza je konečné stadium různých chronických onemocnění postihujících hepatocyty. Dlouhodobě se aktivují perisinusoidální buňky, vyvíjí se perisinusoidální fibróza s kapilarizací sinusoidních kapilár  
Cirhóza je konečné stadium různých chronických onemocnění postihujících hepatocyty. Dlouhodobě se aktivují perisinusoidální buňky, vyvíjí se perisinusoidální fibróza s kapilarizací sinusoidních kapilár  
-
počet hepatocytů není výrazně snížen, zásadní jsou cévní a žlučovodové změny
+
počet hepatocytů není výrazně snížen, zásadní jsou cévní (komunikace mezi portálním systémem a venózním odtokem) a žlučovodové změny
 +
 
* Nejčastější příčina je alkohol (stačí 6 týdnů abstinence a steatóza zmizí)
* Nejčastější příčina je alkohol (stačí 6 týdnů abstinence a steatóza zmizí)
Řádka 49: Řádka 50:
'''Inkompletní septální cirhóza''' - nekrózy a zánětlivý infiltrát chybí, septa jsou úzká a často neúplná, nodularita je nenápadní. Uvádí se vyhasnutí aktivity onemocnění i možnost obráceného vývoje od cirhózy k fibróze.  
'''Inkompletní septální cirhóza''' - nekrózy a zánětlivý infiltrát chybí, septa jsou úzká a často neúplná, nodularita je nenápadní. Uvádí se vyhasnutí aktivity onemocnění i možnost obráceného vývoje od cirhózy k fibróze.  
 +
 +
 +
 +
 +
 +
'''projevy:'''
 +
 +
cirhóza je jen morfologický pojem, spektrum funkčních poruch je široké, vůbec nemusí mít příznaky po řadu let, při dekompenzaci se ale nemůže cítit dobře
 +
* únava
 +
* ikterus
 +
* jaterní encefalopatie
 +
* otoky (vazodilatace v portálním řečišti, střeva, žaludek)
 +
* hyperkinetická cirkulace - nizký tlak a vysoká tepová frekvence, zvýšený minutový srdeční výdej (snížená periferní cévní rezistence, vazodilatace) Příčina je v poruše metabolismu NO, je zvýšená syntéza a porucha odbourávání NO. (vypadá jako šok, ale tlak není tak nízký)
 +
* horečka - hledáme pneumonii, zánět močových cest, TBC, hledáme HCC (ten často teplotu vyvolává), spontánní bakt. peritonitis
 +
: někdy se dá najít endotoxin v krvi (normálně se endotoxin nevstřebává, jen maličko, ale zachytí se v Kupfferových buňkách v játrech), ale v důsledku portální hypertenze, kolaterál intra i extrahepatálních, endotoxin se pak dostane do krve, je to pyrogen
 +
* pavoučí typ obezity - malnutrice, porucha imunity, časem až anergie na bývalé alergeny
 +
* kožní, endokrinní změny
 +
* krvácení (II, V, VII, IX - jako první proteiny plazmy se snižují) (INR, APTT jsou zvýšené)
 +
* ale je zvýšené riziko trombóz (hlavně portálního řečiště), venostáza..
 +
 +
 +
ALT, AST, ALP, GGT - jsou zvýšené, záleží na kompenzaci
 +
 +
 +
'''Diagnóza:''' SONO/CT - nález ložiskovýh změn
== Komplikace a prognóza ==
== Komplikace a prognóza ==
-
Místní a cirkulační poruchy jsou příčinou nekróz. Stlačování žlučovodů expandujícími uzly je zdrojem stázy cholátů. (žlutozelené zbarvení jater) Poměrně konstantními znaky jsou tmavě hnědočervená barva a depozita železa u hemochromatózy a virové antigeny u virových hepatitid.  
+
Místní a cirkulační poruchy jsou příčinou nekróz. Stlačování žlučovodů expandujícími uzly je zdrojem stázy cholátů. (žlutozelené zbarvení jater)  
 +
 
 +
Poměrně konstantními znaky jsou tmavě hnědočervená barva a depozita železa u hemochromatózy a virové antigeny u virových hepatitid.  
Řádka 61: Řádka 89:
Při jaterním selhání dochází k jaternímu komatu, jaterní encefalopatii.  
Při jaterním selhání dochází k jaternímu komatu, jaterní encefalopatii.  
 +
játra degradují estrogeny, při poruše jater se estrogeny hormadé a způsobují:
 +
* pavoučkovité névy
 +
* gynekomastii
 +
* palmární erytém
 +
 +
 +
sekundární hyperaldosteronismus
 +
 +
kolem 50% cirhotiků má patologickou toleranci glukózy (+ hyperinzulinemii a periferní inzulinorezistenci)
 +
 +
kolem 10% z nich má DM
 +
 +
 +
častá dyslipoproteinemie (snížené HDL a zvýšené IDL kvůli snížené aktivitě jaterní LCAT)
Poruchy jaterních funkcí: snížená srážlivost krve, snížená detoxikační kapacita, poruchy vylučování žluči, hypoalbuminémie, snížená imunita. Může dojít k lékové intoxikaci. Ascites, periferní edémy.  
Poruchy jaterních funkcí: snížená srážlivost krve, snížená detoxikační kapacita, poruchy vylučování žluči, hypoalbuminémie, snížená imunita. Může dojít k lékové intoxikaci. Ascites, periferní edémy.  
 +
 +
cirhóza je získaná imunodeficience
Často vzniká '''hepatocelulární karcinom''', nejčastěji u infekcí HBV, HCV, u alkoholické cirhózy a u hereditární hemochromatózy.  
Často vzniká '''hepatocelulární karcinom''', nejčastěji u infekcí HBV, HCV, u alkoholické cirhózy a u hereditární hemochromatózy.  
 +
proto screening všech cirhotiků (sono jater á 6 měsíců) (nemá smysl nabírat AFP ani CEA)
 +
 +
Stav jater je v praxi hodnocen např. gradingem '''Child-Pughovým''' (ascites, encefalomalacie, bilirubin, albumin, INR)
 +
* Child-Pugh A - lze operovat cokoliv
 +
* Child-Pugh B - zaelektivní operace v určitých případech
 +
* Child-Pugh C - jen vitální indikace k operaci
 +
 +
 +
== Terapie ==
 +
'''dietní opatření:''' alkoholová abstinence, zvýšit příjem proteinů na 1,0 g/kg až 1,6 g/kg (ale jen tak aby se nezhoršila encefalopatie), (ev. přechodně anabolika), hradit deficity vitamínů, železa, selenu, zinku, folátů..
 +
 +
'''antivirotika''' - u HBV, HCV
-
Stav jater je v praxi hodnocen např. gradingem Child-Pughovým.
+
'''ovlivnění fibrinogeneze:'''
 +
* kolchicin
 +
* penicilamin + pyridoxin
 +
* antimalarika - chlorochin
 +
* antioxidancia, glutathion, koenzym Q<sub>10</sub>
 +
'''hepatoprotektiva''' - kontroverzní nesourodá skupina
 +
* esenciální fosfolipidy
 +
* silymarin
 +
MELD skóre 15+ zvážit transplantaci
[[category:Patologie]]  
[[category:Patologie]]  
-
[[category:GIT a břišní potíže]]
+
[[category:Gastroenterologie]]
 +
[[category:Interna]]

Aktuální verze z 12. 11. 2023, 16:37

Přestavba původní lalůčkovité architektury jater na uzlovitou strukturu, kde jsou parenchymatózní uzlíky obklopeny vazivem.

Zásadní je i regenerace a přestavba cévního řečiště.

Na povrchu jsou játra nerovná až uzlovitě hrbolatá, téměř vždy jsou tuhá. Mohou být normální nebo zvětšené, časem se však spíše zmenšují.

malouzlová - mikronodulární když mají uzlíky méně než 3 mm

velkouzlová - makronodulární když mají více než 3 mm. Většinou tam, kde probíhala masivní nekróza - u autoimunitních hepatitidách, chronických virových hepatitidách a u chronických lékových hepatitidách. Poškozování hepatocytů u nich není rovnoměrné. Nepravidelně rozložená septa mohou oddělovat i skupiny lalůčků, které regenerací mohou splývat ve větší uzly. (multiacinární makronodulární cirhóza).

smíšená

atrofická cirhóza - po fázi zvětšení dojde fáze zmenšení


Cirhóza je konečné stadium různých chronických onemocnění postihujících hepatocyty. Dlouhodobě se aktivují perisinusoidální buňky, vyvíjí se perisinusoidální fibróza s kapilarizací sinusoidních kapilár

počet hepatocytů není výrazně snížen, zásadní jsou cévní (komunikace mezi portálním systémem a venózním odtokem) a žlučovodové změny


  • Nejčastější příčina je alkohol (stačí 6 týdnů abstinence a steatóza zmizí)
  • chronické virové hepatitidy
  • hromadění žlučových kyselin v hepatocytech při autoimunitní destrukci hepatálních žlučovodů (primární biliární cirhóza)
  • déletrvající obstrukce žlučových cest (sekundární biliární cirhóza)
  • hereditární hemochromatóza (kryptogenní cirhóza)


vzácně z lékových příčin, metabolických vad (Wilsonova choroba, deficit A1A, galaktosemie, tyrosinemie, glykogenóza IV, mukoviscidóza..)

při Budd-Chiari syndromu, při venookluzivní nemoci, při konstriktivní perikarditidě a při pravostranné srdeční insuficienci (kardiální cirhóza)


Pokud je poškozování jater rovnoměrném spíše vzniknou mikronodulární cirhózy. U alkoholiků vznikají přemosťující P-C septa, která oddělují segmenty lalůčků. Septa vznikají lokálním zahušťováním jemných rovnoběžných proužků. Separované segmenty zaoblují na malé uzly bez centrálních žilek - mikronodulární pseudoacinózní cirhóza. Některé regenerující uzly se můžou zvětšit a cirhóza se stává smíšenou.


U biliárních příčin a hemochromatózy je většina změn hepatocytů v periportální zóně. Nejdříve vznikají P-P septa a teprve později P-C septa, takže vzniká mikronodulární cirhóze.


Kongenitální příčiny poškozují hlavně perivenulární hepatocyty, vznikají C-C septa.


Malouzlová cirhóza může mít v centrech zachovalé portální prostory (venocentrická cirhóza, cirhóza s obrácenou lobulací)


Venoportální cirhóza - při uzávěrech portálních větví se přidávají septa P-C a struktura vypadá jako mikronodulární pseudoacinózní cirhóza.


Vývoj cirhózy umožňuje přechody mezi malouzlovou, smíšenou a velkouzlovou formou. Některé uzly mohou být větší než jiné, všechny ale mají stejnou barvu. Vzácné nejsou ani případy neúplné cirhózy s nedokončenou uzlovitou přestavbou části parenchymu.

Inkompletní septální cirhóza - nekrózy a zánětlivý infiltrát chybí, septa jsou úzká a často neúplná, nodularita je nenápadní. Uvádí se vyhasnutí aktivity onemocnění i možnost obráceného vývoje od cirhózy k fibróze.



projevy:

cirhóza je jen morfologický pojem, spektrum funkčních poruch je široké, vůbec nemusí mít příznaky po řadu let, při dekompenzaci se ale nemůže cítit dobře

  • únava
  • ikterus
  • jaterní encefalopatie
  • otoky (vazodilatace v portálním řečišti, střeva, žaludek)
  • hyperkinetická cirkulace - nizký tlak a vysoká tepová frekvence, zvýšený minutový srdeční výdej (snížená periferní cévní rezistence, vazodilatace) Příčina je v poruše metabolismu NO, je zvýšená syntéza a porucha odbourávání NO. (vypadá jako šok, ale tlak není tak nízký)
  • horečka - hledáme pneumonii, zánět močových cest, TBC, hledáme HCC (ten často teplotu vyvolává), spontánní bakt. peritonitis
někdy se dá najít endotoxin v krvi (normálně se endotoxin nevstřebává, jen maličko, ale zachytí se v Kupfferových buňkách v játrech), ale v důsledku portální hypertenze, kolaterál intra i extrahepatálních, endotoxin se pak dostane do krve, je to pyrogen
  • pavoučí typ obezity - malnutrice, porucha imunity, časem až anergie na bývalé alergeny
  • kožní, endokrinní změny
  • krvácení (II, V, VII, IX - jako první proteiny plazmy se snižují) (INR, APTT jsou zvýšené)
  • ale je zvýšené riziko trombóz (hlavně portálního řečiště), venostáza..


ALT, AST, ALP, GGT - jsou zvýšené, záleží na kompenzaci


Diagnóza: SONO/CT - nález ložiskovýh změn


Komplikace a prognóza

Místní a cirkulační poruchy jsou příčinou nekróz. Stlačování žlučovodů expandujícími uzly je zdrojem stázy cholátů. (žlutozelené zbarvení jater)

Poměrně konstantními znaky jsou tmavě hnědočervená barva a depozita železa u hemochromatózy a virové antigeny u virových hepatitid.


Perisinusoidální fibróza zvyšuje odpor cévního řečiště v jaterním parenchymu a zhoršuje metabolické možnosti jater.

Dochází k portální hypertenzi. Nejdůležitější komplikací je krvácení z jícnových varixů.

Při jaterním selhání dochází k jaternímu komatu, jaterní encefalopatii.

játra degradují estrogeny, při poruše jater se estrogeny hormadé a způsobují:

  • pavoučkovité névy
  • gynekomastii
  • palmární erytém


sekundární hyperaldosteronismus

kolem 50% cirhotiků má patologickou toleranci glukózy (+ hyperinzulinemii a periferní inzulinorezistenci)

kolem 10% z nich má DM


častá dyslipoproteinemie (snížené HDL a zvýšené IDL kvůli snížené aktivitě jaterní LCAT)

Poruchy jaterních funkcí: snížená srážlivost krve, snížená detoxikační kapacita, poruchy vylučování žluči, hypoalbuminémie, snížená imunita. Může dojít k lékové intoxikaci. Ascites, periferní edémy.

cirhóza je získaná imunodeficience


Často vzniká hepatocelulární karcinom, nejčastěji u infekcí HBV, HCV, u alkoholické cirhózy a u hereditární hemochromatózy.

proto screening všech cirhotiků (sono jater á 6 měsíců) (nemá smysl nabírat AFP ani CEA)

Stav jater je v praxi hodnocen např. gradingem Child-Pughovým (ascites, encefalomalacie, bilirubin, albumin, INR)

  • Child-Pugh A - lze operovat cokoliv
  • Child-Pugh B - zaelektivní operace v určitých případech
  • Child-Pugh C - jen vitální indikace k operaci


Terapie

dietní opatření: alkoholová abstinence, zvýšit příjem proteinů na 1,0 g/kg až 1,6 g/kg (ale jen tak aby se nezhoršila encefalopatie), (ev. přechodně anabolika), hradit deficity vitamínů, železa, selenu, zinku, folátů..

antivirotika - u HBV, HCV

ovlivnění fibrinogeneze:

  • kolchicin
  • penicilamin + pyridoxin
  • antimalarika - chlorochin
  • antioxidancia, glutathion, koenzym Q10

hepatoprotektiva - kontroverzní nesourodá skupina

  • esenciální fosfolipidy
  • silymarin


MELD skóre 15+ zvážit transplantaci

Osobní nástroje