Nádory plic

Z KulanWiki

Obsah 1 Benigní nádory plic 2 Prekurzorové léze 3 Paraneoplastické syndromy 4 Karcinom plic 5 Neuroendokrinní tumory 6 Sekundární nádory plic

Benigní nádory plic

nejsou časté

dlaždicový papilom - z povrchového epitelu

adenomy - z bronchiálních žlázek

chondrohamartomy

fibromy, lipomy, myxomy

Prekurzorové léze

dysplazie metaplastického dlaždicového epitelu -> CIS

atypická adenomatózní hyperplazie (z té vznikají hlavně adenokarcinomy)

difúzní

Paraneoplastické syndromy

projevují se u 1 - 10% ca plic, i u nemalobuněčných

akcelerovaná hyperkoagulace, časté tromboembolie, migrující flebitidy, hyperkalcémie, hyperfosfatemie..

Paraneoplastický syndrom I - produkce různých polypeptidů (ACTH - Cushing), (ADH - hyponatrémie), (PTH, 5-HT)...

Paraneoplastický syndrom II - vzdálené působení

• Lambert-Eatonův myastenický syndrom
• periferní neuropatie
• hypertrofická plicní osteoartropatie - paličkovité prsty s bolestmi

Karcinom plic

bronchogenní karcinom je v ČR nejčastěji se vyskytujícím zhoubným nádorem (ročně nově dg cca 6500 pacientů, 5500 zemře)

je příčinou téměř 1/3 všech smrtí na zhoubné nádory

abnormality jsou nejčastěji u chromozomů

delece chromozomu 3p se objevují u téměř všech malobuněčných a většiny nemalobuněčných karcinomů

mutace p53 se objevuje u 80% malobuněčných a 50% nemalobuněčných karcinomů

kouření, CHOPN, silikóza, azbest, práce v uhelných nebo uranových dolech, kominík..

klasické dělení na malobuněčné a nemalobuněčné, dříve byl obdobný terapeutický postup (nyní však u nemalobuněčných často léčba odlišná)

Klinické projevy:

• nejčastějším prvním příznakem je kašel (50 - 75% nemocných)
• nejprve většinou suchý a dráždivý, postupně při zánětlivých komplikacích produktivní (většinou vzniká u kuřáků, kteří už stejně chronickým kašlem trpí, tam je důležitá změna frekvence a charakteru kašle )
• úbytek na váze, noční poty, horečky (z imunitní odpovědi na nádor pomocí TNF alfa, IL-1beta)
• hemoptýza se objevuje u 20 - 30%
• bolest na hrudi taktéž v 30 - 45% (způsobena přímou invazí nádoru do pleury nebo hrudní stěny)
• dušnost většinou v pokročilých stádiích onemocnění, způsobena útlakem bronchu nádorem, zvětšenou lymfatickou uzlinou (velmi citlivý marker špatné prognózy) 37-57%
• paličkovité prsty, hypertrofické osteoartropatie 21%
• invaze do perikardu může vést k arytmiím, známkám srdečního selhání nebo perikarditidy
• metastázy často do nadledvin (proto po CT plic a nálezu karcinomu se dělá CT břicha, pro zjiětění metastáz do nadledvin i jinde)
• útlakem při Pancoastově tumoru (cokoliv v apexu plic utlačující okolí:), operace může být přínosná i u pokročilých stádií

syndrom horní duté žíly (obrovský otok hlavy, flush, prosáknutí spojivek) -> kortikoidy, ozáření..

postižení sympatiku - Hornerova trias (ptóza, mióza, enoftalmus, anhydróza)

útlakem n. laryngeus recurrens k chrapotu až paréze hlasových vazů, nebo bolesti ramene, parestezie HK

Diagnostika.

• CT - hrudník + břicho, u SCLC i CT hlavy a scintigrafie skeletu
• RTG - zadopřední a boční snímek hrudníku, může být patrný pleurální exsudát velkého objemu, s krví a nádorovými buňkami
• bronchoskopie - určení rozsahu onemocnění
• cytologická nebo histologická verifikace je nezbytná
• invazivní chirurgické vyšetřovací metody (videothorakoskopoie..)

může být zvýšený CEA (carcinoembryonic antigen)

cíle diagnostiky:

• lokalizace a velikost nádoru
• vztah k okolním strukturám (prorůstání..)
• regionální rozsah
• vzdálené metastázy (mozek, játra, skelet, nadledviny, plíce, podkoží, uzliny, ledviny)
• morfologická verifikace a určení typu - vždy nutná před zahájením léčby
• komplikace vzniklé progresí nádoru (např. paraneoplast. sy)

Histopatologie

NSCLC - Nemalobuněčné karcinomy: - spíše tendence k lokoregionálnímu šíření - lymfogenně, mají nižší růstovou aktivitu (ale tím i nižší chemosensitivitu), bývá možná chirurgie, radioterapie. Představují 80% všech plicních nádorů

obecně mají hojnou cytoplazmu s malým jádrem

• dlaždicobuněčný karcinom (35 - 65%) - typicky u kuřáků, invazivní, vzniká nejčastěji v hilu, ve stěně bronchu. Může produkovat PTH (vyší s-Ca, fraktury z demineralizovaných kostí)

Má solidní hnízda a pruhy buněk s obšírnou cytoplazmou, můstky, keratinové perly. Vznikají velké nekrotizující léze, pokud se rozpadnout, tak vznikná Joresova kaverna

• adenokarcinom (15 - 35%) - mohou být z bronchů i z plicního parenchymu, vzniká více periferně v plicích, nekuřáci mají nejvíce tento. Roste pomalu, ale metastazuje dříve. Je ho více typů, podle toho z jakých žlázek pochází
  • acinární
  • papilární
  • solidní
  • bronchoalveolární - ten nahrazuje původní alveolární výstelku, struktura plic je dobře zachovalá, roste podél sept jako po lešení (vzhled motýlů sedících na plotě), může být mucinózníé
• velkobuněčné karcinomy (5 - 20%) - špatně diferencovaný (tak že nelze říci jestli vznikly z dlaždicového epitelu nebo ze žlázkového), neprodukuje hlen, metastazuje do jater, mozku

klasifikace vychází z TNM, podle toho se určí stádium I.-IV. (je na to tabulka)

podle toho léčba:

• I. - chirurgická resekce
• II - resekce + adjuvantní chemo (platina + vinorelbin/gemcitabin/taxan/permetrexed) , ev. radio
• III - inoperabilní, většinou léčba jen ke zmenšení nádoru
• IV(= metastázy) - systémová chemoterapie s paliativním záměrem

chemoterapeutika:

• PG - cisplatina, gemcitabin
• PV - cisplatina, vinorelbin
• CP - karboplatina, paklitaxel
• PD - cisplatina, docetaxel

SCLC - Malobuněčné karcinomy:

malobuněčné karcinomy (20%) - jsou agresivnější, v době diagnózy jsou již často diseminované, nedají se tedy moc léčit chirurgicky (malobuněčné jsou moc malé na vyříznutí), ale více chemosenzitivní i radiosensitivní

sice jsou "malé", ale jsou 2x větší než lymfocyt, s velkým jádrem, výrazným jadérkem, skrovnou cytoplazmou

šíření hlavně hematogenně (CNS, plíce, játra, nadledviny, kosti, kůže) metastazování - je ze všech nejmalignější

má vysokou spojitost s kouřením, může vyrůstat centrálně nebo na periferii

je to neuroendokrinní nádor (časté paraneoplastické syndromy, např. ACTH -> Cushing sy) - má neurosekreční granula (barvitelná Ig proti membránám - chromograninem)

nejčastější příčina SIADH, ektopické produkce ACTH apod.

malé buňky připomínají oves - ovískový karcinom

dříve dělení na:

• limitované onemocnění - omezeno na jednu plíci
• extenziví - víc než limited (postižerní na obou stranách)

nyní dělení dle TNM (je na to tabulka), určí stádium

u neléčených medián přežití kolem 12 týdnů, při terapii 14 - 20 týdnů

k léčbě se přistupuje jako k systémovému onemocnění

vždy primárně kombinovaná chemoterapie:

PE - cisplatina, etoposid

operace jen u T1-2 N0 M0 periferní forma

nebo salvage operace u pacientů s lokálním relapsem

je agresivní, bez terapii medián přežívání je u limitovaného stadia 12 týdnů, u extenzivního 5-6 týdnů (s léčbou zhruba pětinásobek)

kombinovaný karcinom' - má komponentu malobuněčného nádoru a současně buňky jiného histologického typu

Neuroendokrinní tumory

tumory buněk co jsou normálně v bronších

25% karcinoidů je v plicích (zde je vždy maligní)

• malobuněčný karcinom (nejhorší z nich)
• tumorlet - lokální hyperplazie, např. při chronických fibrózních procesech, tvoří solidní hnízda ovískových buněk
• typický karcinoid - vyrůstá z velkých bronchů, tvoří polypoidní útvary, bývá zdrojem hemoptýzy, endobronchiálně, polypózně, chromogranin
• atypický karcinoid - subpleurální, často vícečetně, mitózy, atypie, mohu být nekrózy, horší prognóza, obtížná predikce

tyto karcinoidy jen zřídkakdy vykazují karcinoidový syndrom, jako je u GIT karcinoidů

Sekundární nádory plic

jsou velmi časté při hematogenní diseminaci

• karcinom prsu
• karcinom plic
• GIT nádory, žaludek, pankreas
• mezenchymové nádory (sarkomy - melanoblastom)
• světlobuněčný karcinom ledviny
• štítná žláza
• thrombangitis obliterans - ucpání cévy v plicích