Patologie hypotalamu a hypofýzy

Z KulanWiki

ektopie adenohypofýzy skoro nikdy hormony neprodukují

• laterální hypoetalamus - centrum hladu
• n. vnetromedialis - centrum sytosti

hypotalamická obezita

kraniofaryngeom

má tendenci k dlaždicovatění, je dlaždicově epitelový

často kalcifikuje (vzniká z tkáně, ze které vznikají i zuby)

může být lokálně destruktivní, sám hormony netvoří

většinou u dětí může vadit, když vyrostou, tak už je stacionární

neurohypofýza - glie tvoří masu, ale vlastní neurony jdou z hypotalamu (proto se nejedná o adenomy)

u dospělých spíše meningeom, pinealom, histiocytóza X, metastázy atd.

Kallmanův syndrom - AD, spočívá v poruše migrace GnRH a olfaktorických neuronů v embryogenezi. Pacienti trpí hypotalamickým hypogonadismem a anosmií, jejíž příčinou je zakrnělý bulbus olfactorius

Hypopituitarismus

nefunkční (němý) adenom - může utlačit hypofýzu

Ischemické nekrózy - (pituitární apoplexie), Sheehanův syndrom - poporodní nekróza hypofýzy, pokud je při porodu velká ztráta krve a poporodní hypotenze

během těhotenství hypertrofie hypofýzy (nutné hodně prolaktinu), je zvýšená závislost na krevním zásobení

nebo způsobené DIC, srpkovitou anémií, zvýšeným intrakraniálním tlakem, šok..

záněty jsou většinou autoimunitním ty postihující adenohypofýzu vedou k její destrukci, specifické záněty prakticky vymyzely (sarkoidóza, TBC)

projevy různé, často panhypopituitarismus, (nekróza postihuje celou hypofýzu)

většinou je nejprve úbytek LH, FSH, STH

až později bývá deficit TSH a ACTH

hypopituitarismus s nedostatkem STH - dg se měří STH po podání adrenalinu nebo inzulínu

130 cm a méně u nedostatku STH -> trpaslictví

Hypogonadismus

v substituční léčbě dlouhodobě (testosteron/estrogeny+gestageny) jen při indukci fertility gonadotropiny

u mužu substituce testosteronu (tablety / injekčně)

kontraindikací jsou karcinomy prostaty nebo podezření na ně, karcinom prsu, hematokrit > 52%, neléčená obstrukční spánková apnoe, neléčená benigní hyperplazie prostaty, těžké srdeční selhání

nutné kontrolovat PSA, p.r., sono prostaty, krevní obraz, příznaky obstrukce močových cest, příznaky spánkové apnoe

při snaze o spermiogenezi přechodně substituce gonadotropiny

deficit prolaktinu neléčíme

Faltův syndrom - autoimunitní

Fröhlich - adrenogenitální dystrofie, spontánní náprava, bez mikroskopického nálezu

Diabetes insipidus

(insipidus protože moč není sladká, je insipidní - bez chuti)

neschopnost koncentrovat moč (normálně má moč 300 - 900 mosm/l), tvorba až 17 litrů moči denně

• Centrální DI (hypofýza netvoří ADH) (pooperačně, destrukce hypofýzy, tumor, zánět, infekce....)
• Periferní DI (ledviny nereagují na ADH)
  • pyelonefritis
  • polycystické ledviny
  • polyurická fáze ATN
  • léky (litium)
  • postobstrukční neforpatie
• Gestační DI (placenta tvoří moc vazopresinázy)
• Psychogenní DI - primární polyurie, (schizofrenie..) - je normální plazmatická osmolalita

podezření na DI - denní diuréza nad 40ml/kg + osmolalita moči pod 300 + hypernatremie

Dg test žíznění - až 36 hodin, sledování diurézy, specifické hmotnsoti moči, omolalita moči a plazmy

pokud svědčí pro DI, na konci test s Minirinem

ukončit test při Na nad 150mmol/l, při poklesu hmotnosti o více než 3%, při hyperosmolalitě

nebo pokud osmolalita moči stoupne nad 650 (svědčí o dobré schopnosti koncentrovat moč)

nebo pokud je osmolalita moči 3x (po 2 hodinách) stejná (svědčí o nedostatečné schopnosti koncentrovat moč)

vyloučit těhotenství

Terapie:

• Minirin - vazopresin (analog ADH) - 30-120 ug denně, u centrální etio vzácně více
• u některých periferních kde je reziduální citlivost i extra vysoké dávky vasopresinu, ev. tiazidová diuretika (zvyšují exkreci Na do moči - koncentrují moč a snižují osmolalitu plazmy)
• behaveorální terapie u psychogenního DI