Imunodeficience
Z KulanWiki
Vrozené (primární) imunodeficience
jsou vzácné, projevují se v dětském věku
postižení nespecifické rezistence:
- komplement
- fagocytóza
- postižení bariérové odolnosti kůže a slizic
vrozené poruchy specifické rezistence:
- defekty T-imunity
- defekty B-buněk (vadná tvorba protilátek)
Hyper IgM syndrom
genetický defekt, B-lymfocyty nedokáží změnit tvorbu z IgM na jiné Ig
ELFO - IgM jsou vyšší nebo normální, ostatní jsou snížené
náchylnost k infekcím:
- opouzdžené bakterie - s. pneumoniae
- pneumocystys jiroveci
- protozoa - kryptosporidium
- CMV
Brutonova X-vázaná agamaglobulinemie
vrozená porucha B-buněk a tvorby Ig - nefunguje specifická imunita
infekce vznikají od 6 měsíců po narození (po vyplavení mateřských Ig)
faryngitidy, sinusitidy, otitid, bronchitidy, polio, coxackie
nesmí se očkovat (ani by to k ničemu nebylo)
celoživotní nutnost infuzí imunoglobulinů, pasivní imunita
Získané imunodeficience
Stavy získané hypogamaglobulinemie:
- při ztrátách proteinů (nefrotický syndrom, popáleniny)
- mnohočetný myelom, CLL
- transplantace kostní dřeně
(náchylnost k infekcím s. pneumoniae, h. influenzae, klebsiella, s. aureus, enterobakterie)
slezina - odstraňuje opsonizované z krve
u plenektomovaných hrozí především opouzdření (s. pneumoniae, hemofilus)
Získané defekty buněčné imunity (T-leukocyty, makrofágy)
riziko intracelulárních agens - mykobakterie, viry, houby, prvoci
Cytotoxická chemoterapie - 1 měsíc po, pneumonie běžnými bakteriemi a kandidy (ev. reaktivace HSV)
2-6. měsíc po transplantacích:
plicní infekce intracelulárními - cytomegalovirus
CMV způsobuje pneumonii, poškozuje štěp, prohlubuje imunosupresi, zvyšuje vnímavost proti oportunním infekcím
pneumocystis jiroveci
aspergilózy (fumigatus, flavus, niger)
nocardia, legionella, cryptococcus
AIDS - pneumocystóza (Biseptol), mykobakterióza, CMV, herpes simplex
