Gynekologické nádory
Z KulanWiki
Obsah |
Nádory zevního genitálu
Kondylomata a vulvární intraepiteliální neoplazie nízkého stupně
původně normální bradavice, které ve vlhkém prostředí mají tendenci být větší než jinde
- kondylomata lata - dnes nečasté, jsou vlhké, nízké, s minimální elevací, objevují se jako sekundární forma syfilis
- kondylomata acuminata - mohou být papilární a vyvýšené, nebo ploché a svraštělé. Většinou jsou mnohočetné, milimetry až centimetry, červeno-růžové až růžovo-hnědé.
Výrazná je perinukleární cytoplazmatická vakuolizace s nukleárním angulárním pleomorfizmem a koilocytóza
to jsou známky infekcí HPV
infekční přenos pohlavně, na penisu se mohou vytvořit obdobné léze
Karcinomy vulvy a vulvární intraepiteliální neoplazie vysokého stupně
asi 3% všech ženských genitálních nádorů, častěji u žen nad 60 let
v 90% spinaliomy, ostatní ak adenokarcinomy, melanomy a bazaliomy
v 90% způsobené HPV
jsou to oblasti leukoplakie, způsobené ztluštěním epitelií, někdy jsou pigmentované.
časem se tyto oblasti transformují do zjevných exofytyckých nebo vředově endofytyckých tumorů
většina HPV+ neoplazií jsou špatně diferenciované spinaliomym zatímco HPV- vykazují dobře diferencované keratinizované skvamózní buňky
po letech nakonec dojde k invazi uzlin a k lymfohematogennímu rozsevu, nebezpečí v závislosti na velikosti a hloubce invaze
Extramamární Pagetova choroba
je to forma intraeipteliálního karcinom
na rozdíl od prsu je u vulvární Pagetovy choroby většinou výskyt bez podkladu karcinomu
vzhled červeých šupin s krustami plaků a může vypadat jako zánětlivá dermatóza
velké epiteloidní Pagetovy buňky infiltrují epitel s hojnou grtanulární cytoplazmou a příležitostnými vakuolami s mucinem (PAS+)
většinou vydrží několik let bez invaze
Sarcoma botryoides
embryonální rabdomyosarkom, extrémně vzácná primární forma vaginálního nádoru
výskyt u dětí do let, může být také jinde, v močovém měchýři, žlučovodech
tvoří měkké polypoidní útvary
Nádory cervixu
karcinomy cervixu jsou stále jedna z nejčastějších příčin úmrtí spojených s rakovinou u žen, zvláště v rozvojových zemích
CIN - cervikální intraepiteliální neoplazie
po zavedení pap-smearu (papanicolau), což je nejúspěšnější screeningová metoda, se incidence výrazně snížila.
V zemích s pravidelným screeningem je mortalita snížena až o 99%.
Téměř všechny invazivní cervikální dlaždicobuněčné karcinomy vznikají z prekurzorových epiteliálních změn - CIN.
(ale ne všechny CIN se transformují v maligní formy)
čím vyšší stupeň, tím pravděpodobnější přestup, ale často ani vyšší stupně se v karcinom netransformují
z nižšího stupně se může vyvinout vyšší, nebo vyšší může vzniknout z ničeho nic (záleží na typu HPV)
histologicky se prekancerózní změny stupňují:
CIN I - mírná dysplázie - plochý kondylom, koilocytotické změny jsou hlavně v pocrchových vrstvách epitelií
koilocytóza je tvořena nukleární hyperchromazií a angulací s perinukleární vakuolizací, způsobená vlivem HPV.
CIN II - střední dysplázie - má dysplázii mnohem výrzanější s maturací keratinocytů ve střední třetině epitelu
je spojeno s určitým stupněm změn buněk, změny velikosti buněk a jader, heterogenita chromatinu, mitózy nad bazální vrstvu, rozšiřující se do střední třetiny epitelu
Povrchová vrstva buněk má určitý stupeň diferenciace a v některých případech má koilocytotické změny
CIN III - výrazná dysplázie a CIS (carcinoma in situ) ještě větší variace ve velikostech a tvarech buněk, znatelná heterogenita chromatinu, rozházené organizování buněk, normální nebo nenormální mitózy
tyto změny postihují všechny vrstvy epitelu a jsou charakterizované ztrátou maturace
diferenciace povrchových buněk i koilocytotické změny už většinou vymizely,
nicméně cytologicky současný (Bethesda) systém rozděluje prekancerózní léze jen do dvou skupin
- low grade SIL (squamous intraepithelial lesions) - což odpovícá CIN I a plochým kondylomatům
- high grade SIL - CIN II a CIN III
CIN se vyskytuje nejvbíce kolem 30 let, ale invazivní karcinom až později, kolem 45
Faktory zvyšující riziko vzniku CIN a invazivního karcinomu:
- časný nástup pohlavního života (je vzácný u panen)
- mnoho sexuálních partnerů
- partner s mnoho partnerkami
- perzisterntní infekce "high risk" HPV (HPV je přítomen skoro úplně u všech CIN i invazivních karcinomů)
očkování proti HPV je velice úspěšné proti infekci HPV a tedy i proti karcinomu cervixu
ženy s negativním testem na přítomnost HPV jsou mají extrémně nízké riziko vzniku CIN
Invazivní karcinom cervixu
nejčastěji spinaliom (75%), někdy adenokarcinom
nejčastější výskyt kolem 45 roku
vzxnikají v oblasti transformační zóny a mohou to být mikroskopická ložiska časné stromální invaze až makroskopicky patrné tumory kolem ústí
Tumory obkružující ústí a pronikající do stromatu vytvoří "barrel cervix", který se dá palpačně zjistit
rozšíření do pánevních uzlin je je závislé na hloubce tumoru a na přítomnosti kapilárně-lymfatické invaze
vzdálené metastázy (para-aortální) do uzlin nebo orgánů se vyskytují v pokročilejších fázích onemocnění
Grading 1 - 3 podle buněčné diferenciace
Staging 1 - 4 podle klinického šíření
Většinou jsou diagnostikovány včas (při kolposkopickém vyšetření jsou bílá místa po palikaci zředěné kys. octové)
rozsáhlé tumory mohou být symptomatické - krvácení, leukorrhea, bolestivý pohlavní styk, dysurie.
Nádory endometria a myometria
Endometriální polypy
jsou jedny z nejčastějších neoplazií dělohy
velké 0,5 - 3 cm v průměru, větší se mohou provalit ze sliznice až do děložní dutiny
histologicky se skládají z endometria, často i s malými muskulárními arteriemi
někdy mají normální architekturu, ale častěji mají cysticky dilatované žlázy
stromální buňky ve většině endometriálních polypů jsou monoklonální
většinou se vyskytují kolem menopauzy
jejich nebezpečí spočívá v abnormálním uteriním krvácená a ve vzácném riziku transformace v karcinom
Leiomyom
benigní tumopry z hladké svaloviny, často se jim říká fibroidy protože jsou tuhé
jsou to nejčastější benigní nádry u žen, asi u 30 - 50% ženské reproduktivní populace
mohou být úplně asymtomatické, nebo s menorrhagií, může být s metrorhagií
jen vzácně se transformují v sarkomy
také genetické vlohy
estrogeny a možná HAK stimulují růst, postmenopauzálně se zmenší
jsou jasně monoklonální
Makroskopicky jsou ostře oválné, tuhé šedo-bílé útvary s charakteristickým závitovitým povrchem na řezu - závitovité svazky hladké svaloviny
mohou být i jednotlivě, ale většinou mnohočetné různé velikosti, od maličkých po obrovské
uloženy intramurálně, submukozálně, nebo subserozálně
subserózní tumory se mohou přichytit na okolní orgány a vzít si od nich krevní zásobení - parazitické leiomyomy
větší nádory se mohou stát ischemickými, s hemoragickými ložiskami, které po menopauze zfibrovatí a někdy i zkalcifikují
Leiomyosarkom
typicky vznikají de novo z mesenchymálních buněk myometria, ne z už existujících leiomyomů
jsou téměř vždy solitární
metastázy typicky do plic
mají několik typů vzhledu:
- objemné masy infiltrující stěnu dělohy
- polypoidní léze projikující do děložní dutiny
- klamné diskrétní tumory maskující se za velké benigní leiomyomy
často jsou měkké, hemoragické a nekrotické
histologicky mohou mít různou diferenciaci
kritériemi pro malignitu jsou nekrózy, buněčná atypie a mitotická aktivita
Karcinom endometria
nejčastější rakovina ženského genitálu (díky včasné detekci CIN, která byla donedávna častější)
nejčastěji mezi 55 a 65 lety, velmi vzácné pod 40 let
rizikové faktory:
- obezita - zvýšená syntéza estrogenu tukovou tkání
- hypertense
- DM
- neplodnost, dysfunkční krvácení
protektivně působí hormonální antikoncepce
vznik typicky ve dvou případech:
- u žen před menopauzou s nadbytkem estrogenu - často na pozadí endometriální hyperplazie - endometrioid, vznikající často ve spojitosti s dědičným nepolypózním syndromem rakoviny tlustého střeva a také často u osob s Cowdenovým syndromem (mnohočetné hamartomy - postihuje prsa, endometrium a štítnou žlázu) - mohou být exofytické nebo infiltrativní
- u starších žen s atrofii endometria - serózní karcinom - hůře diferencovaný s horší prognózou
klinické projevy:
- časná stádia mají velmi chudé příznaky, pokročilejší fáze s tlakovými bolestmi v pánvi
- leukorrhea
- nepravidelné krvácení (eroze a vředy endometria)
- uterus může být palpačně zvětšen
- s postupem času může být fixován k okolním strukturám
Dg. - frakciovaná kyretáž, transvaginální sono k posouzení tloušťky endometria
chirurgická terapie u 90%
postoperační adjuvantní radioterapie je indikována vždy při infiltraci více než 50% endometria
Zhoubné nádory vaječníků
25% gynekologických nádorů
rizikovými faktory vysoký věk, vyšší konzumace tuků, kouření, nuliparita
protektivní faktory - užívání hormonální antikoncepce, těhotenství, laktace
symptomy
pozdní diagnostika onemocnění, do té doby asymptomatické
pouze germinální nádory mají nástup bolestí brzo
bolest je většinou akutní způsobená torzí nebo rupturou adnexálního tumoru
pocity plnosti a břišní dyskomfort jsou nejčastěji obtíže při epiteliálních nádorech, mohou být v souvislosti s tvorbou ascitu, který může být prvním symptomem pokročilého ovariálního karcinomu
může se objevit vaginální krvácení
Dg
krev - Ca 125, AFP, β-HCG
nativní RTG může zobrazit kalcifikace u zralého teratomu
chirurgie - primární a základní léčebná metoda,
EPITELOVÉ NÁDORY
nejednotná skupina zhoubných nádorů ovaria, během embryo vývoje se ovarium vytváří z několika odlišných struktur, všechny se mohou stát zdrojem zhoubného bujení
- nádory z povrchních epitelových buněk (90%)- vznik z povrchového epitelu ovaria odvozeného z primitivního mezodermu. Zárodečné pohlavní buňky migrují během svého vývoje z endodermu žloutkového váčku a ovariální stroma se vyvíjí z mezenchymu.'
- serózní (nejčastější) - ve čtvrtině případů bilaterální, hladký povrch, cysty naplněné serózní tekutinou, lemované vysokým cylindrickým epitelem, časté psamomatózní tělíska (vápenatělá skupina buněk, odlučujících se z epitelu, má kytičkovaný vrstevnatý vzhled, charakteristické pro všechny papilárně členěné tumory) (maligní změny: změny histologicko-cytologické anizocytóza, anizokaryóza, zvýšený cytoplazmatický poměr), šíření po peritoneu, možný vznik ascitu + častější adheze -> ileus (nejdříve mechanický, par paralytický ileus)
- adenokarcinomy - nepravidelný povrch
- mucinózní (ten je jako z cervixu, tam je mucinózní epitel na rozdíl od endometriálního) cervikální nebo intestinální typ (vypadají stejně), opět vznik cyst, borderline se chová benigně, může vést k pseudomyxoma peritonei (to je buďto z apendixu nebo z ovaria)
- endometroidní - vznik na podkladě endometriózy (několik teroií, jedna že z Mullerových vývodů může vzniknout cokoliv z ženského pohlav. systému), častěji u obézních pacientek (hyperestrogenizmus)
- typ z jasných buněk
- Brennerův tumor - je velmi vzácný, připomíná urotel (mikroskopicky) solidní čepy, u maligního jsou cytologické atypie velmi výrazné, nepřipomíná už to urotel, většinou nahnědlý solidní útvar, několik cm, často v kombinaci s mucinózním cystadenomem, výborná prognóza
GONADOSTROMATÁLNÍ NÁDORY
granulózový nádor ovaria nejčastější, (může být i u mladých dívek)
světlý, může být regresivně změněný a cystický
rozlišuje se juvenilní a adultní forma
estrogeny -> pubertas praecox izosexualis
u postmenopauzální ženy -> dysfunkční endometrium, z toho hyperplastické endometrium
ze kterého může vzniknout karcinom
buňky připomínají kávové zrno
Call-Exnerova tělíska, jako rosety, ale nic v tom není
většinou benigní, může recidivovat nebo metastazovat do plic, ale nepříznivé je 40+, ruptury...
fibrom (zvětší ovarium na několik kg, benigní), vřetenité fibroblasty, někdy vytvářejí snopce
fibrothekom - ovariální stroma má schopnost reagovat na hormonální změny, tvorba estrogenů, mají pěnitou cytoplazmu, je nažloutlý
thekom žlutý, až několik cm, může být cystický, produkuje hormony (androgeny)
Nádory ze Sertoliho buněk - nějčastěji tubulárně uspořádané (ale mohou být i trabekulárně uspořádané)
Nádory z Leydigových buněk - také velmi vzácné, někdy produkují testosteron
GERMINÁLNÍ NÁDORY germinální nádory ze zárodečných buněk
(u mužů jsou po pubertě všechny nádory varlete maligní)
(u žen to tak nebývá, většinou jsou benigní)
Teratom
struma ovarii - zralý teratom co je jako štítná žláza
v teratomu může vzniknout i karcinom
Dysgerminom - solidní tumor tvořený pruhy, cytoplazma obsahuje glykogen, dobrá prognóza, lymfaticky metastazuje, je radiosenzitivní
Choriokarcinom - většinou spojený s těhotenstvím (proběhlým a nebo probíhajícím), často na podkladě molly
u mužů vzácně ve varlatech
vysoce maligní, zvýšené hCG (dá se monitorovat remise)
musí tam být obě složky syncitiotrofoblast i ()trofoblast
šíří se krevní cestou (játra, plíce, mozek)
Embryonální karcinom - velmi vzácný, šíří se krví
Karcinom žloutkového váčku - také velmi vzácný
CIN III = CIS VAIN III = CIS VIN III = CIS EIN = CIS
