Krvácivé stavy

(Rozdíly mezi verzemi)

Verze z 30. 10. 2011, 14:01

horobné stavy u kterých vznikají krvácivé projevy spontánně, nebo jsou neúměrné podněty

mohou se projevovat protrahovaným nebo obtížně zastavitelným krvácením při poranění

patfyz dělení:

z destičkových příčin - Trombocytopatie, Trombocytopenie (petechie s rozvojem purpury, hematomy neúměrné inzultu nebo spontánní, epistaxe, krvácení z dásní, krvácení do sítnice, tříštivě do CNS
z poruch plazmatické koagulace - koagulopatie
z poruch cévní stěny - vaskulopatie
konzumpční koahulopatie, vznikající následkem intravaskulárních komplikací

porucha cévní stěny, krvácení nebývají závažná

manifestují se většinou kožní purpurou a obdobnými projevy na sliznici

pestré projevy, petechie jsou méně závažné projevy

HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA (= anafylaktoidní purpura, purpura rheumatica)

Hereditární hemoragická teleangiektázie (Weber-Osler-Rendu)

vzácná AD s dysplazií pojivové tkáně stěn kapilár a venul se vznikem telangiektázií, ty mohou prasknout a dojde ke krvácení

s věkem přibývají do počtu i velikosti (několik mm)

nejčastěji na kůži obličeje asliznici nosní a ústní

Avitaminóza C - skorbut

porucha tvorby kolagenních vláken a tím oslabení cévní stěny

purpura, perifolikulární krvácení na končetinách

rozsáhlé kožní sugilace, krvácení z dásní a do svalů HK

Hemofilie

Ar, manifestace u mužů

deficit VIII (A) nebo IX (B), prodloužené aPPT, PT a trombinový čas (nejcitlivější tert pro dysfibrinogenemii)

krvácení:

nejčastěji do kloubů - následkem krvácení dochází k synoviální hypertrofii, která zvyšuje náchylnost k dalšímu krvácení, vedoucí až k destrukci synovie, chrupavek a kostí - ireverzibilní funkční a anatomické postižení kloubů (bolest, otok)
do svalů - většinou se vstřebá bez komplikací, ale může dojít ke kompartment syndromu s distální ischemií, gangrénou, neuropatií a flexní kontrakturou

Terapie: substituční podání chybějícího faktoru

von Willebrandtova choroba

Dysfibrinogenemie

primární i sekundární, většinou asymptomatické nebo krvácení lehkého stupně

prodloužené aPPT a trombotický čas, který je nejcitlivějším testem pro dysfibrinogenemii

Th - suplementace fibrinogenu

@@ Řádka 27: / Řádka 27: @@
-HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA (= anafylaktoidní purpura, purpura rheumatica)
+'''[[Záněty_cév#Henoch-Sch.C3.B6nlein_purpura|HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA]]'''  (= anafylaktoidní purpura, purpura rheumatica)
-obvykle kožní vaskulitické projevy (petechi kůže a sliznic), které jsou následovány GIT symptomatologií a doprovázeny artralgiemi nebo artritidami (= kůže + GIT + klouby)
-ledviny postihuje v 25 - 50% (IgA depozita, postihující kapiláry, arterioly i venuly)
-je to převážně dětské onemocnění
-prognóza je většinou dobrá, dochází ke spontánní úpravě, někdy recidivy
-u těžších forem kombinovaná imunosupresivní léčba
@@ Řádka 55: / Řádka 46: @@
 purpura, perifolikulární krvácení na končetinách
 rozsáhlé kožní sugilace, krvácení z dásní a do svalů HK
 == Krvácivé stavy z poruch koagulace ==