Nemoci endokardu

Z KulanWiki

Verze z 22. 1. 2011, 04:44

Revmatická horečka

akutní, nehnisavý, imunitně podmíněný, systémový zánět se sklonem k recidivám, způsobený Ig proti streptokokům, které však poškozují vlastní tkáně

velmi vzácné, díky antibiotikům

postihuje hlavně dětí 6-15 let, 1-3 týdny po tonsilitidě (sinusitidy, zánět zubů) s. pyogenes (streptokok skupiny A)

M-protein streptokoka vyvolá tvorbu protilátek i proti myokardu

vzniká akutní horečka s typickými příznaky zánětu postihujícího velké klouby, kůže, podkoží, mozek a srdce (chlopenní vady)

neprokáže se v krvi, kromě typických příznaků zánětu (horečka, sedimentace..)

V séru jsou ASLO protilátky, kolísá jejich hladina, horečka se opakuje (zvýšená imunoreaktivita na antigeny streptokoka nebo autoimunitně)

Akutní zánět všech 3 vrstev srdce - pancarditis

akutní změny se obvykle hojí bez funkčních poruch srůsty a drobnými jizvami

akutní perikarditida - (sero) fibrinózní

akutní myokarditida - ta je nebezpečná (příčina smrti)

charakteristické v myokardu jsou revmatické granulomy - Ashoffovy uzlíčky

• lokalizované v intersticiálním pojivu podél cév
• oválná tělíska - ložiska fibrinoidní nekrózy kolagenních vláken v centru
• kolem nekrózy se hromadí modifikované makrofágy, kardiální histiocyty
• Aschoffovy buňky - větší, bazofilní 2-3 jádra
• Aničkovovy buňky - menší, 1 jádro s centrálně kondenzovaným chromatinem
• uzlíčky přetrvávají řadu let po atace, jsou lokalizované perivaskulárně

akutní endokarditida

postihuje nejčastěji mitrální chlopeň (pak aortální)

edém a fibróza chlopně, na okrajích drobně šedorůžové bradavčité vegetace (endocarditis verrucosa)

postižení chlopní může přejít i do chronického stadia

Chronické revmatické postižení srdce

vzniká organizací akutních změn chlopní

objevuje se nejdříve za 10 let

časté pokud revmatická horečka proběhla v dětství, byla těžká nebo proběhla s recidivami

nejdříve dojde k fibrohyalinnímu ztluštění chlopní

na ně navazují další změny:

• srůst komisur
• zkrácení cípů ze svrašťování novotvořeného vaziva
• dystrofická kalcifikace
• ztluštění a zkrácení šlašinek
• dojde ke ztrátě elasticity a k deformaci chlopně, porucha funkce, vaskularizace chlopně
• stenózy i insuficience, zůžení se srůsty (vzhled kapřích úst, knoflíkové dírky)
• nejčastěji mitrální vada, potom kombinovaná aortomitrální, potom aortální, vzácně i s trikuspidální

Mimosrdeční postižení:

• polyarteritidy velkých kloubů
• podkožní uzlíčky na extensorové straně kloubů
• vzácně se vyskytující nesvědivá skvrnitá zarudnutí kůže s bělavým centrem (erythema marginatum, migratum)

profylakticky penicilin po celý život

Infekční endokarditida

Nebakteriální trombotická endokarditida

vznik sterilních trombotických vegetací, nejčastěji na mitrální chlopni

2 - 10 mm velké, bradavčitého vzhledu, křehké konzistence, nedestruktivní

fibrin + destičky, usazují se podél linie uzávěru

obvykle se tvoří i na předem nezměněné zdravé chlopni

nejsou známky zánětu, samy chlopeň nepoškozují

vznik nejčastěji při

• generalizovaných zhoubných nádorech (adenokarcinomy dutiny břišní)
• vznik je projevem hyperkoagulačních stavů
  • při chronické tromboembolické nemoci
  • DIC
  • sepse
• krevní paraneoplastické syndromy
• častější výskyt u hladovění (marantická endokarditida)

nepůsobí místní srdeční projevy

může způsobit embolizaci do systémových tepen (CNS)

ve starším věku jsou organizovány di Lamblových ostrůvků - jemné nitkovité nebo střapcové formace na okrajích chlopní, nemají klinický význam

mohou být jádrem pro vznik infekční endokarditidy

(podobné nebakteriální trombotické endokarditidě je endokarditis verrucosa při akutní revmatické horečce a Endokarditida Libman-Sackova při SLE, ale u obou jsou v chlopních zánětlivé změny - edém, buněčná infiltrace, event. fibrinoidní nekróza)

Srdce při karcinoidovém syndromu - - tvorba silné vrstvy buněčného vaziva (kolagen + hladká svalovina + mukopolysacharidy) na povrchu endokardu pravé síně a komory i na obou pravostranných chlopních (ztluštění, zkrácení) -> hypertrofie až dilatace pravého srdce někdy až vedoucí k pravostrannému srdečnímu selhávání

Chlopenní vady