Sarkoidóza

Z KulanWiki

Verze z 12. 1. 2018, 20:08

Multisystémové neinfekční granulomatózní nekaseifikující onemocnění při vystupňované buněčné imunitě

nejspíše způsobeno u geneticky predisponovaných jedinců hypersensitivitou na neznámé agens (?mykobakterie, viry, zirkonium?)

vyšší výskyt u nekuřáků

polyklonální hypergamaglomulinemie (projev dysregulace T-lymfocytů)

zvýšena hladina CD4+ supresorové

NEKASEIFIKUJÍCÍ GRANULOMY:

• ve středu granulomu epiteloidní buňky (vzniklé z makrofágů, mají hojnou cytoplazmu a vezikulární jádro), někdy zfúzují do mnohojaderných obřích buněk
• kolem jsou CD4+ T lymfocyty
• kolem jsou fibroblasty, produkují kolagen, který časem nahradí celý granulom hyalinizovanou jizvou

v granulech se někdy vyskytují

• Schaumanova tělíska - laminované z vápníku, železa a proteinů
• Asteroidní tělíska - hvězdicovité lipoproteinové inkluze v obřích buňkách

často hyperkalcémie, hypokalciurie (granulomy tvoří vit D)

zvýšené hladiny ACE

Plicní postižení

v 90% známky postižení plic

restrikční ventilační porucha

epiteloidní granulomy bez kaseózní nekrózy, v plicích a plicních uzlinách, viditelné na RTG

v bronchiolech i stěnách alveolů

často výrazná difúzní intersticiální fibróza, voštinovitá plíce

Mimoplicní projevy

• lymfadenopatie, granulomy v 75% také ve slezině
• ztráty váhy, únavnost
• v 25% erythema nodosum na kůži - projev akutní sarkoudózy, vyvýšené červené citlivé noduly na přední straně holení, sarkoid v jizvě
• v asi 25% granulomy také v očích (nitrooční, ve spojivce)
• někdy také postižení slinných a slzných žláz (sicca sy)
• Mikaličův syndrom - uveoparotitida
• artralgie
• parézy hlavových nervů, bolesti hlavy
• synkopy, arytmie, městnavé srdeční selhávání
• dysfagie, bolesti břicha, žloutenka
• nefrokalcinóza, nefrolitiáza, selhání ledvin

Klinický obraz

může být zcela asymptomatické

projevy syndromu systémové zánětlivé odpovědi

-> subfebrilie, febrilie, únavnost, malátnost, hubnutí

dušnost a bolesti na hrudi, suchý kašel

akutní sarkoidóza - Löfgrenův syndrom - febrilie, artralgie (postihující nejčastěji kotníky - bolestivý, teplý, lehce zarůžovělý perimaleolární otok), nodulární výsev na bércích a kolem kotníků, bilaterální hilová lymfadenopatie, může být oční postižení, méně často respirační příznaky, někdy sarkoid v jizvě (zčervenání a zduření starých jizev)

chronická sarkoidóza - pokud trvá alespoň rok

Dignostika

RTG má 4 stádia (1 je bilaterální hilární adenopatie, stádium 4 - fibrotické pruhy, buly, hilární retrakce, bronchiektázie, změny na bránici)

bronchoskopie s biopsií (nebo BAL s CD4:CD8 poměrem > 3,5)

FW, CRP, hyperkalcémie

hyperIg

vyšší hladiny ACE (nad dvojnásobek normy)

gallium-67 sken - zvýraznění parotid a slzných žláz (panda sign), nebo pravé paratracheální a levé hilární uzliny (lambda sign)

HRCT

měla by se udělat vstupní spirometrie (většinou restrikční nebo smíšená porucha)

Terapie

často není nezbytná

glukokortikoidy (většinou 6 - 24 měsíců) dle míry postižení (neurosarkoidóza a plicní postižení většinou potřebují vyšší dávky)

kožní, oční a srdeční sarkoidóza potřebuje míň

při špatné odpovědi metotrexát, azathioprin a imunomodulátory

je možná diagnostická záměna s TBC, tam by glukokortikoidy TBC rozpoutaly

při léčbě se většina pacientů vyléčí do 2 do 5 let