Systémové choroby pojiva

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(→Překryvné syndromy)
Řádka 22: Řádka 22:
* Smíšené difuzní choroby pojiva (MCTD)  
* Smíšené difuzní choroby pojiva (MCTD)  
-
 
+
Autoprotilátky jsou zodpovědny za hemolytickou anemii a imunokomplexovou nefritidu u SLE, zatímco buňkami zprostředkovaná imunita je zodpovědna za postižení svalů u PM
== Systémová skleróza ==
== Systémová skleróza ==
 +
zánětlivé, degenerativní a fibrotické změnay především kůže a podkoží
 +
 +
ke kožním projevům se přidružují fibrózně- zánětlivé změny parenchymu a arterií některých orgánů (jícen, střevo, plíce, ledviny, svaly, klouby)
 +
 +
Podklad onemocnění:
 +
* nadprodukce kolagenu aktivovanými fibroblasty
 +
* proliferativní cévní změny
 +
* obliterující mikrocirkulace
 +
* následná fibróza různých orgánů
 +
 +
 +
 +
Imunopatogenetické mechanismy:
 +
Zvýšená depozita kolegenu v kůži, v krevních cévách, GIT a ledvinách změny cévní
 +
 +
Cévní postižení:
 +
    - proliferace intimy malých malých arterií a arteriol
 +
    - deposita kolagenu a glykoproteinů
 +
    - obliterace lumen
 +
 +
Kožní postižení:
 +
    - edematosní fáze- depozita kolagenu
 +
    - sklerotická fáze- atrofie epidermis, podkožního tuku i adnex
 +
 +
KLINICKÉ PROJEVY
 +
 +
KŮŽE
 +
 +
Skleróza kůže
 +
    - kůže prstů rukou- sklerodaktylie-
 +
    - semiflexe, atrofie ev.ulcerace na bříšcích prstů
 +
 +
 +
SS s projevy mikrostomie, hypomimie jako chrakteristických projevů postupující sklerotizace
 +
 +
    - kůže obličeje - ztluštění, atrofie
 +
    - maskovitý vzhled - hypomimie, radiální vrásky
 +
    - zmenšení úst - mikrostomie, zúžení rtů
 +
    - teleangiektázie
 +
 +
 +
Akroskleróza viditelná podkožní depozita vápníku - kalcinóza
 +
 +
 +
Akroskleróza viditelná podkožní depozita vápníku - kalcinóza, s ulceracemi
 +
 +
 +
Arteriogram v průběhu Raynaudova fenoménu, chybění kontrastní látky akrálních částech v důsledku vazospasmu
 +
 +
 +
Raynaudův fenomén, ztluštění kůže na rukou, počínající akroskleróza
 +
 +
GIT
 +
 +
Jícen
 +
    - porucha motility, dysfagie
 +
    - atrofie hladkých svalů, depozita kolagenu
 +
    - ulcerace
 +
 +
Střevo
 +
    - hypomotilita, dilatace, malabsorbce
 +
 +
PLÍCE
 +
    - interticiální plicní fibroza - difusní, symetrická, není v apikálních polích
 +
    - ztuštění alveolárních sept, ztuštění plicních arterií-plicní hypertenze
 +
    - cor pulmonale- nejčastější příčina smrti
 +
 +
 +
Intersticiální plicní fibróza
 +
 +
SRDCE
 +
    - poškození primární- důsledek fibrózy srdečního svalu
 +
    - sekundární - renální hypertenze s důsledky
 +
 +
LEDVINY
 +
    - hlavní renální léze - fibrinoidní změny intimy, proliferace intimy
 +
    - zúžení lumen - větší interlobulární arterie, i menší arterie a arterioly
 +
    - na renálních změnách se nepodílejí imunokomplexy
 +
    - renální hypertenze
 +
    - renální insuficience u 50% nemocných příčina smrti
 +
 +
 +
Proliferace intimy v cévě ledviny (vlevo) a sleziny (vpravo)
 +
 +
KLOUBY A SVALY
 +
    - ranní ztuhlost, artralgie kloubů pod postiženou kůží,ruce,lokty,ramena
 +
    - myositida -mírná
 +
 +
CREST syndrom (Calcification, Raynod´s phenomenon,Esophageal dysfunktion, Sclerodaktyly and Teleangiectasis) - mírnější progrese onemocnění
 +
TERAPIE
 +
    - nízké dávky glukokortikoidů
 +
    - cyklofosfamid
 +
    - penicilamin + vasodilatantia
== Polymyozitida a dermatomytozitida ==
== Polymyozitida a dermatomytozitida ==

Verze z 17. 11. 2011, 22:31

kolagenózy, fibrinoidní změny v pojivu

autoimunitní

etiologie je neznámá, pravděpodobně multifaktoriální

předpokládá se podíl genetických, hormonálních, imunologických a infekčních vlivů i faktorů životního prostředí.


postihují mnoho různých orgánů, a proto vyvolávají široké spektrum klinických projevů

cílovým místem postižení jsou cévy: arterie, kapiláry a vény různého kalibru

Do této skupiny patří:

Autoprotilátky jsou zodpovědny za hemolytickou anemii a imunokomplexovou nefritidu u SLE, zatímco buňkami zprostředkovaná imunita je zodpovědna za postižení svalů u PM


Obsah

Systémová skleróza

zánětlivé, degenerativní a fibrotické změnay především kůže a podkoží

ke kožním projevům se přidružují fibrózně- zánětlivé změny parenchymu a arterií některých orgánů (jícen, střevo, plíce, ledviny, svaly, klouby)

Podklad onemocnění:

  • nadprodukce kolagenu aktivovanými fibroblasty
  • proliferativní cévní změny
  • obliterující mikrocirkulace
  • následná fibróza různých orgánů


Imunopatogenetické mechanismy: Zvýšená depozita kolegenu v kůži, v krevních cévách, GIT a ledvinách změny cévní

Cévní postižení: 

   - proliferace intimy malých malých arterií a arteriol
   - deposita kolagenu a glykoproteinů
   - obliterace lumen

Kožní postižení: 

   - edematosní fáze- depozita kolagenu
   - sklerotická fáze- atrofie epidermis, podkožního tuku i adnex

KLINICKÉ PROJEVY

KŮŽE

Skleróza kůže 

   - kůže prstů rukou- sklerodaktylie-
   - semiflexe, atrofie ev.ulcerace na bříšcích prstů


SS s projevy mikrostomie, hypomimie jako chrakteristických projevů postupující sklerotizace 

   - kůže obličeje - ztluštění, atrofie
   - maskovitý vzhled - hypomimie, radiální vrásky
   - zmenšení úst - mikrostomie, zúžení rtů
   - teleangiektázie


Akroskleróza viditelná podkožní depozita vápníku - kalcinóza


Akroskleróza viditelná podkožní depozita vápníku - kalcinóza, s ulceracemi


Arteriogram v průběhu Raynaudova fenoménu, chybění kontrastní látky akrálních částech v důsledku vazospasmu


Raynaudův fenomén, ztluštění kůže na rukou, počínající akroskleróza

GIT

Jícen 

   - porucha motility, dysfagie
   - atrofie hladkých svalů, depozita kolagenu
   - ulcerace

Střevo 

   - hypomotilita, dilatace, malabsorbce

PLÍCE 

   - interticiální plicní fibroza - difusní, symetrická, není v apikálních polích
   - ztuštění alveolárních sept, ztuštění plicních arterií-plicní hypertenze
   - cor pulmonale- nejčastější příčina smrti


Intersticiální plicní fibróza

SRDCE 

   - poškození primární- důsledek fibrózy srdečního svalu
   - sekundární - renální hypertenze s důsledky

LEDVINY 

   - hlavní renální léze - fibrinoidní změny intimy, proliferace intimy
   - zúžení lumen - větší interlobulární arterie, i menší arterie a arterioly
   - na renálních změnách se nepodílejí imunokomplexy
   - renální hypertenze
   - renální insuficience u 50% nemocných příčina smrti


Proliferace intimy v cévě ledviny (vlevo) a sleziny (vpravo)

KLOUBY A SVALY 

   - ranní ztuhlost, artralgie kloubů pod postiženou kůží,ruce,lokty,ramena
   - myositida -mírná

CREST syndrom (Calcification, Raynod´s phenomenon,Esophageal dysfunktion, Sclerodaktyly and Teleangiectasis) - mírnější progrese onemocnění

TERAPIE 

   - nízké dávky glukokortikoidů
   - cyklofosfamid
   - penicilamin + vasodilatantia

Polymyozitida a dermatomytozitida

Sjögrenův syndrom

Překryvné syndromy

u jednoho pacienta jsou projevy 2 difusních onemocnění pojiva

SLE/RA

SLE/SS

SS/PM

Smíšené difúzní choroby pojiva (= Sharpův syndrom)

zvláštní forma překrývání projevů SLE, SS a PM/DM, kdy není možné určit jedno onemocnění jako samostatnou jednotku (jestli je to SLE, SS, nebo PM/PD)

Citováno z „http://www.kulan.cz/Syst%C3%A9mov%C3%A9_choroby_pojiva“
Osobní nástroje