Maligní nádory kůže

Z KulanWiki

Verze z 16. 9. 2010, 15:06

bazaliomy a spinocelulární karcinomy kůže jsou nejčastěji se vyskytujícími nádory v populaci (16% všech nádorů)

Bednářův nádor - vzácná pigmentovaná varianta protuberujícího dermatofibrosarkomu

Spinocelulární karcinom - spinaliom

většinou u starších lidí

• 90% vzniká na kůži vystavené slunci (UV B záření) - nejčastěji obličej, temeno hlavy, boltce, a také oblasti přechodu mezi kůží a sliznicí, tj. dolní ret a genitoanálně.
• expozice karcinogenů (ropa, dehet, arze, kadmium, pesticidy)
• predispozice v chronických vředech (v bércovém vředu, pokud má jinou strukturu..), staré popáleniny, píštěle (z chronické osteomyelitidy), chronická drenáž.. (tyto nádory se chovají nevyzpytatelně)
• velmi časté u Xeroderma pigmentosum (Ar, defekt reparace DNA), u mutací p53, u RAS mutací
• u imunosuprimovaných (chemoterapie, transplantace)
• radiace - také může mít za následek vznik karcinomu
• Bowenova dermatóza - považuje se za carcinoma in situ, tj. Především na trupu a HKK se objeví ostře ohraničené hnědočervené nebo hnědé ložisko různé velikosti, mírně infiltrované. Pokrytí šupinami a drobnými stroupky způsobuje drsný povrch ložiska. Roste pomalu a asi v 5% případů může přejít ve spinocelulární karcinom. Na glans penis, na vnitřní straně předkožky nebo na vulvě se označuje jako erythroplasia Queyrat. V těchto vzácnějších lokalizacích jsou projevy sametově hladké, mají ale větší tendenci k přechodu ve spinocelulární karcinom s rizikem vzniku metastáz.

morfologie je velmi široká:

tuhé papuly, uzly, které se později rozpadají, mohou ulcerovat, vznikají útvary podobné granulacím nebo mokvající květákovité tumory kryté krustami, mohou být exofytické

velmi atypické buňky ve všech vrstvách epidermis, hnízda neoplastických buněk nepravidelného tvaru, u všech ale je nějaká forma keratinizace - vznik keratinových perel

lokální invazivita, když se dostanou skrz bazální membránu

pravděpodobnost metastazování záleží na tloušťce a stupni invazivity do dermis

invazivní spinocelulární karcinomy mají různou míru diferenciace, od vysoce keratinizovaných uzlíků po vysoce anaplastické oválné buňky s ložiskovými nekrózami s dyskeratózou (keratinizace jen jedné řádky buněk)

1. ulcerózní forma, nehojící se a zvětšující se léze

2. exofyticky rostoucí spinaliom, manifestující se jako rychle se zvětšující krvácející a rozpadající se hrbol

3. difúzně infiltrativní forma má charakter tuhého, hrbolovitého nebolestivého infiltrátu, obvykle s povrchovou hyperkeratózou

Invazivní spinocelulární karcinomy jsou často rozpoznány dokud jsou malé a resektabilní, méně než 5% již má metastázy do regionálních uzlin při diagnóze

Spinocelulární karcinom sliznice jsou obecně mnohem agresivnější (ústa, jícen, plíce, ca ret, hrtan)

Bazocelulární karcinom - bazaliom

nejčastější maligní nádor vůbec

pomalu rostoucí nádor, lokálně destruktivní, který zřídka metastazuje

nejčastěji na kůži vystavené slunci, u světlých lidí

zvýšený výskyt u imunosuprimovaných

nevyskytuje se na sliznicích

nádorové buňky připomínají buňky str. basale

1. nodulárně ulcerózní - nejčastější, výskyt hlavně v obličeji ve formě papuly voskovitého vzhledu, některé léze mohou být pigmentované. Šíří se do plochy i do hloubky, tvoří uzlíčky a ostrůvky bazofilních buněk s hyperchromními jádry, může vředovatět, usurovat chrupavky a kost - ulcus rhodens. Pokud je špatně léčen, vede k četným deformacím obličeje, může postihnout i důležité orgány hlavy a krku. Metastazuje vzácně

2. Superficiální - multifokální růst obvykle na trupu, často mnohočetně. Vytváří načervenalé skvrny s oblastmi hnědé či černé pigmentace, maligní buňky jsou uloženy hlavně epidermálně

3. Sklerotizující - vzniká obvykle v obličeji, léze připomínají jizvy a mají batvu slonoviny. V bezprostředním okolí vzniká fibróza

4. cystycký - podléhá centrální degeneraci a vytváří cysty. Je vzácný

papuluy často obsahující prominentní dilatované subepidermální névy (teleangiektázie)

některé obsahují melanin

pokročilé léze mohou ulcerovat, případně až invaze do cév

Melanomy

neuroektodermální nádor, méně častý, ale nebezpečnější než bazocelulární nebo spinocelulární karcinom

většinou na slunci vystavené kůži , ale výsky také v očích, anogenitální sliznici, jícnu, memingách (to vše jsou místa, kam během embryogeneze migrují melanocyty z neurální lišty)

melanom je především onemocnění bílé rasy (fototypy), hlavním faktorem vziku je UV-B

(potencionálně karcinogenní je PVC)

na podkladě dysplastického névu vzniká v asi 25 - 30%

dysplastický névus má obvykle vzhled oválného, nad okolní kůži lehce vyvýšeného ložiska, ohraničení oproti okolí není přesné

periferní části névu mívají spíše červenohnědé zbarvení, centrální části bývají tmavě pifmentované

častý je vzhled sázeného vejce, kdy centrální, tmavěji zbarvená část névu je více vyvýšená než periferní oblasti

Dysplastické névy se vyskytují i na slunci neexponovaných částech těla

na základě kombinace histologického i klinického obrazu se rozlišuje:

LMM Lentigo maligna (morbus Hutchinson) - nejčastěji na obličeji starších osob, pomalá progrese z radiální do vertikální fáze, nádor může nabýt až 6 cm, vypadá jako nepravidelná hnědá skvrna

nejprve radiální růst, horizontálně v epidermis a vrchních vrstvách dermis - , malinom in situ, obsahuje maligní buňky, ale většinou zůstává ve svém neinvazivním stadiu

SSM - povrchově se šířící melanom - nejběžnější forma, tvoří četná splývající hnízda maligních melanocytů v junkční oblasti. Nejdřív roste do šířky, později začne pronikat hlouběji do dermis (vertikální fáze růstu s tvorbou nodularity).

Nodulární melanom - roste už od začátku vertikálně (nemá horizontální růstovou fázi), brzy invaduje a má špatnou prognózu

později začne růst vertikálně, do hloubky dermis, vznik nodulu, prominentní, může být ulcerace (zhoršuje prognózu)

Breslow - měří se hloubka invaze v mm pod str. granulare, zhruba se dá říci, že melanomy o tloušťce do 1 mm mají dobrou prognózu, spolehlivější než Clark.

Clark - mikrostaging rozdělující stádia podle odhadu hloubky invaze vzhledem k okolním tkáním

metastázy do uzlin, velmi často však ve stejné době dochází i k hematogennímu šíření - do jater, plic, CNS

jednotlivé buňky melanomu jsou větší než buňky névů, mají velké jádro

důležitá je jakákoliv změna tvaru, barvy, velikosti, k upřesnění diagnózy pomůže vyšetření exprese S-100 proteinu nádorovými buňkami (marker buněk neuroektodermálního původu)

terapie - základem je chirurgická excize, důležitá je hloubka excize, která musí být provedena až na povrchovou svalovou fascii, s úplným odstraněním podkožního tuku