Degenerativní onemocnění tepen

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(→Disekce aorty)
 
(Není zobrazeno 22 mezilehlých verzí.)
Řádka 1: Řádka 1:
 +
== arterioskleróza ==
 +
* atheroskleróza
 +
* moenckebergova mediokalcinóza
 +
* hypertenzní změny cév
 +
 +
obecný termín pro ztluštění a ztrátu elasticity cévní stěny
 +
 +
dva morfologické projevy - atherom = nahromadění tuku + skleróza = zmnožení pojivové tkáně
 +
 +
 +
rizikové faktory:
 +
 +
hyperlipoproteinémie, hyperhomocysteinémie, dna
 +
 +
nejčastěji břišní aorta, aa. iliacae, a. femoralis, proximální koronární tepny, mozkové tepny
 +
 +
komplikace AS
 +
* ruptura
 +
* ulcerace
 +
* aneurysma..
 +
 +
 +
thrombangitis obliterans
 +
 +
 +
== Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc ==  
== Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc ==  
Řádka 20: Řádka 46:
silnostěnné cévy, zúžují průsvit  
silnostěnné cévy, zúžují průsvit  
-
fibrinoidní nebo hyalinní degenerace, nejvýraznější v ledvinách  
+
fibrinoidní nebo [[Po%C5%A1kozen%C3%AD_c%C3%A9v_ledvin#Benign.C3.AD_nefroskler.C3.B3za|hyalinní degenerace]], nejvýraznější v ledvinách  
-
hyperplastická arterioloskleróza při benigní hypertenzi  
+
[[Po%C5%A1kozen%C3%AD_c%C3%A9v_ledvin#Malign.C3.AD_nefroskler.C3.B3za|hyperplastická arterioloskleróza]] při maligní hypertenzi
 +
 +
== Raynaudova nemoc ==
 +
záchvaty vazospasmu arteriol prstů na rukou (méně často jiné akrální části)
 +
 +
symetrické zblednutí (ischemie) -> zmodrání (cyanóza) -> zčervenání (reaktivní hyperemie)
 +
 +
vyvolán emočně, chladem, kouření, některé léky
 +
 +
jde o funkční poruchy,  morfologicky (při kapilaroskopii) jsou normální
 +
 +
po letech mohou být druhotné změny (fibróza intimy a medie)
 +
 +
 +
'''Raynaudův fenomén (sekundární)''' - obdobné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)
 +
 +
bývá nesymetrický, progredující
 +
 +
 +
'''Terapie:''' - vyvarovat se vyvolávajících faktorů (chlad), někdy mohou pomoci blokátory kalciových kanálů
== Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc ==
== Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc ==
Řádka 34: Řádka 79:
hlavně ve stáří a u Marfanova syndromu a disekce aorty  
hlavně ve stáří a u Marfanova syndromu a disekce aorty  
-
při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech  
+
při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech
 +
barvitelné arciánovou modří
-
== Disekce aorty ==
+
== Marfanův syndrom ==  
-
= disekující aneurysma
+
vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu, což je folding protein elastinu)
-
intramurální hematom aorty, mý tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné
+
projevy:
 +
* kosterní - štíhlá postava, dlouhé axiální kosti, hyperextense kloubů, arachnodaktylie
 +
* zrakové - ectopia lentis
 +
* kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně
-
obvykle začíná ve vzestupné části
+
častá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí)
-
krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina)
+
v cípatých chlopních myxoidní degenerace
-
tu podélně rozštěpuje a pokračuje dál po proudu, může i retrográdně
 
-
k výraznějšímu vyklenutí stěny nedochází
+
== Aneurysma ==
 +
lokalizovaná dilatace cévní stěny nebo srdce o více než 50% (menší je ektázie)
-
disekce často přechází i na odstupující tepny
+
'''pravé''' - aterosklerotické, syfilitické, vrozené, ventrikulární po transmurálním AIM
-
etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné
+
'''nepravé''' (pseudoaneurysmata - neobsahuje všechny tři vrstvy stěny cévy) - ventrikulární ruptury po AIM s perikardiální adhezí, prasknutí spoje cévního štěpu a původní arterie)
-
== Marfanův syndrom ==
 
-
vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu)
 
-
projevy:
+
* '''sakulární aneurysma''' - sférické, výduť na jednu stranu, 5-20 cm v průměru, často obsahuje tromby
-
* kosterní - štíhlá postava, hyperextense kloubů, arachnodaktylie
+
* '''fusiformní''' - difúzní dilatace delšího segmentu tepny (do 20 cm v průměru)
-
* zrakové - ectopia lentis
+
-
* kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně
+
-
častáá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí)
+
jsou způsobené '''atherosklerózou''', a nebo '''cystickou degenerací medie'''
-
v cípatých chlopních myxoidní degenerace
+
dále:
 +
* kouření je jasný rizikový faktor
 +
* úrazy
 +
* vrozené defekty ''berry aneurysma'', Turnerův syndrom
 +
* infekce ''mykotické aneurysma'' - kolikvační nekróza u ruptury na podkladě embolizace septického trombu (infekční endokarditida), rozšíření hnisavého procesu, mikroorganizmy přímo poškozující stěnu
 +
* syfilis - ve III. stadiu, obliterativní endarteritida postihující cévy v těle, mimo jiné postižení a plazmatický infiltrát vasa vasorum aorty, zvrásnění intimy, ta je pak jako kůra stromu, dilatace '''hrudní aorty''' i anulus fibrosus, vedoucí k aortální insuficienci a kompenzatorní hypertrofii LK (cor bovinum)
 +
* systémové vaskulitidy (Marfanův syndrom, Ehler-Danlos, cystická medionekróza, Takayasu, polyarteritis nodosa)
-
== Raynaudova nemoc ==
+
'''hrudní aorta''' - 4 a více cm
-
záchvaty zblednutí + bolesti akrálních částí těla (prsty na rukou)
+
-
silný spasmus místních drobných arterií (vyvolán emočně, chladem)
+
'''břišní aorta''' 3 a více cm, nejčastěji způsobené aterosklerózou, ateromové pláty znemožňují výživu stěny a dochází k nekrózám medie vedoucí k dilataci
-
konečky prstů zbělají, po odeznění se samy napraví
+
u mozkových tepen často v místě větvení
-
jde o funkční poruchy,  morfologicky jsou normální
+
srdeční aneurysma nejčastěji v apexu LK
-
po letech jsou druhotné změny (fibróza intimy a medie)
 
-
'''Raynaudův fenomén''' - stejné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)
 
-
 
-
== Aneurysma ==
+
'''příznaky''':
-
vrozené poruchy vaziva
+
* '''útlak mediastina''' (respirační obtíže z útlaku DCD)
 +
* obtížné polykání z útlaku jícnu
 +
* přetrvávající kašel (z dráždění n. laryngeus recurrens)
 +
* bolest z poškození žeber a obratlů
 +
* srdeční projevy z aortální insuficience nebo zůžení koronárního ústí
 +
* bolest kolem pupku s propagací do třísel, boků a žeber
-
lokalizovaná dilatace cévní stěny nebo srdce
+
Terapie:
-
pravé a nepravé (pseudoaneurysmata)
+
elektivní endovaskulární/chirurgický zákrok pokud je asymptomatické aneurysma 5,5 cm u mužů a 5 cm u žen
-
způsobené atherosklerózou, cystickou degenerací medie
+
== Disekce aorty ==
 +
= disekující aneurysma (ale nemusí vznikat na podkladě aneurysmatu)
-
hrudní aorta - syfilis (zvrásnění intimy, plazmatický infiltrát u vasa vasorum)
+
nejzhoubnější cévní postižení
-
břišní aorta - aterosklerotické aneurysma
+
intramurální hematom aorty, má tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné)
-
disekující aneurysma - původ v destrukci medie
+
obvykle začíná ve vzestupné části (Stanford A, DeBakey I + II)
-
u mozkových tepen často v místě větvení
+
krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina)
 +
 
 +
tu podélně rozštěpuje a pokračuje dál po proudu, může i retrográdně
 +
 
 +
postupně se zvyšuje tlak v nepravém lumen, časem až převýší tlak v pravém lumen a utlačí ho -> ischemie
 +
 
 +
k výraznějšímu vyklenutí stěny nedochází
 +
 
 +
disekce často přechází i na odstupující tepny
 +
 
 +
 
 +
etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné, ale '''HT''' je ten hlavní rizikový faktor - 90%
 +
 
 +
také časté u chorob pojiva (Marfanův sy, Ehler-Danos, avitaminóza C) - 10%
 +
 
 +
histologicky na podkladě cystické degenerace medie
 +
 
 +
ale u zřídkakdy u výrazné aterosklerózy nebo syfilis (fibróza intimy neumožňuje rychlý postup disekce)
 +
 
 +
 
 +
 
 +
'''příznaky''':
 +
* náhlá prudká bolest, často začínající na hrudi, přesunující se dolů
 +
* pocit, že se uvnitř těla "něco trhá"
-
srdeční aneurysma nejčastěji v apexu LK
 
-
mykotická aneurysma - kolikvační nekróza u ruptury
+
'''Dg:'''
 +
* RTG - rozšíření mediastina
 +
* echokardiografie
 +
* CT
 +
* aortografie
-
[[category:Dušnost a bolest na hrudi]]  
+
'''Terapie:'''
 +
* postižení vzestupné aorty - chirurgicky, náhrada části aorty protézou, při mimotělním oběhu
 +
* postižení sestupné aorty - konzervativně (klid, beta-blokátory, nutnost udržení nízkého systolického tlaku)
 +
: operačně jen při vzniklých komplikacích (ischemie..), ev. stenty
 +
[[category:Kardiologie]]  
[[category:Patologie]]
[[category:Patologie]]
 +
[[category:Interna]]

Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:46

Obsah

arterioskleróza

  • atheroskleróza
  • moenckebergova mediokalcinóza
  • hypertenzní změny cév

obecný termín pro ztluštění a ztrátu elasticity cévní stěny

dva morfologické projevy - atherom = nahromadění tuku + skleróza = zmnožení pojivové tkáně


rizikové faktory:

hyperlipoproteinémie, hyperhomocysteinémie, dna

nejčastěji břišní aorta, aa. iliacae, a. femoralis, proximální koronární tepny, mozkové tepny

komplikace AS

  • ruptura
  • ulcerace
  • aneurysma..


thrombangitis obliterans


Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc

časté ale nezávažné

kalcifikace a hyelinizace medie tepen HK, DK, mohou být hmatné

vzhled husích krků, vztah k diabetu

céva je tuhá, ale není zůžená

nezužuje průsvit tepny

Benigní hypertense

způsobuje zúžení lumina + hyalinní ztluštění stěny + fibroelastické ztluštění intimy, media taky ztluštěna


Arterioloskleróza

časté při hypertenzi a DM

silnostěnné cévy, zúžují průsvit

fibrinoidní nebo hyalinní degenerace, nejvýraznější v ledvinách

hyperplastická arterioloskleróza při maligní hypertenzi


Raynaudova nemoc

záchvaty vazospasmu arteriol prstů na rukou (méně často jiné akrální části)

symetrické zblednutí (ischemie) -> zmodrání (cyanóza) -> zčervenání (reaktivní hyperemie)

vyvolán emočně, chladem, kouření, některé léky

jde o funkční poruchy, morfologicky (při kapilaroskopii) jsou normální

po letech mohou být druhotné změny (fibróza intimy a medie)


Raynaudův fenomén (sekundární) - obdobné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)

bývá nesymetrický, progredující


Terapie: - vyvarovat se vyvolávajících faktorů (chlad), někdy mohou pomoci blokátory kalciových kanálů

Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc

v medii aorty se hromadí amorfní bazofilní hlenové hmoty (mukopolysacharidy)

tvoří mnohočetná ložiska až malá jezírka

v těchto místech zanikají elastická vlákna i svalovina

hlavně ve stáří a u Marfanova syndromu a disekce aorty

při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech

barvitelné arciánovou modří

Marfanův syndrom

vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu, což je folding protein elastinu)

projevy:

  • kosterní - štíhlá postava, dlouhé axiální kosti, hyperextense kloubů, arachnodaktylie
  • zrakové - ectopia lentis
  • kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně

častá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí)

v cípatých chlopních myxoidní degenerace


Aneurysma

lokalizovaná dilatace cévní stěny nebo srdce o více než 50% (menší je ektázie)

pravé - aterosklerotické, syfilitické, vrozené, ventrikulární po transmurálním AIM

nepravé (pseudoaneurysmata - neobsahuje všechny tři vrstvy stěny cévy) - ventrikulární ruptury po AIM s perikardiální adhezí, prasknutí spoje cévního štěpu a původní arterie)


  • sakulární aneurysma - sférické, výduť na jednu stranu, 5-20 cm v průměru, často obsahuje tromby
  • fusiformní - difúzní dilatace delšího segmentu tepny (do 20 cm v průměru)

jsou způsobené atherosklerózou, a nebo cystickou degenerací medie

dále:

  • kouření je jasný rizikový faktor
  • úrazy
  • vrozené defekty berry aneurysma, Turnerův syndrom
  • infekce mykotické aneurysma - kolikvační nekróza u ruptury na podkladě embolizace septického trombu (infekční endokarditida), rozšíření hnisavého procesu, mikroorganizmy přímo poškozující stěnu
  • syfilis - ve III. stadiu, obliterativní endarteritida postihující cévy v těle, mimo jiné postižení a plazmatický infiltrát vasa vasorum aorty, zvrásnění intimy, ta je pak jako kůra stromu, dilatace hrudní aorty i anulus fibrosus, vedoucí k aortální insuficienci a kompenzatorní hypertrofii LK (cor bovinum)
  • systémové vaskulitidy (Marfanův syndrom, Ehler-Danlos, cystická medionekróza, Takayasu, polyarteritis nodosa)


hrudní aorta - 4 a více cm

břišní aorta 3 a více cm, nejčastěji způsobené aterosklerózou, ateromové pláty znemožňují výživu stěny a dochází k nekrózám medie vedoucí k dilataci

u mozkových tepen často v místě větvení

srdeční aneurysma nejčastěji v apexu LK


příznaky:

  • útlak mediastina (respirační obtíže z útlaku DCD)
  • obtížné polykání z útlaku jícnu
  • přetrvávající kašel (z dráždění n. laryngeus recurrens)
  • bolest z poškození žeber a obratlů
  • srdeční projevy z aortální insuficience nebo zůžení koronárního ústí
  • bolest kolem pupku s propagací do třísel, boků a žeber

Terapie:

elektivní endovaskulární/chirurgický zákrok pokud je asymptomatické aneurysma 5,5 cm u mužů a 5 cm u žen

Disekce aorty

= disekující aneurysma (ale nemusí vznikat na podkladě aneurysmatu)

nejzhoubnější cévní postižení

intramurální hematom aorty, má tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné)

obvykle začíná ve vzestupné části (Stanford A, DeBakey I + II)

krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina)

tu podélně rozštěpuje a pokračuje dál po proudu, může i retrográdně

postupně se zvyšuje tlak v nepravém lumen, časem až převýší tlak v pravém lumen a utlačí ho -> ischemie

k výraznějšímu vyklenutí stěny nedochází

disekce často přechází i na odstupující tepny


etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné, ale HT je ten hlavní rizikový faktor - 90%

také časté u chorob pojiva (Marfanův sy, Ehler-Danos, avitaminóza C) - 10%

histologicky na podkladě cystické degenerace medie

ale u zřídkakdy u výrazné aterosklerózy nebo syfilis (fibróza intimy neumožňuje rychlý postup disekce)


příznaky:

  • náhlá prudká bolest, často začínající na hrudi, přesunující se dolů
  • pocit, že se uvnitř těla "něco trhá"


Dg:

  • RTG - rozšíření mediastina
  • echokardiografie
  • CT
  • aortografie

Terapie:

  • postižení vzestupné aorty - chirurgicky, náhrada části aorty protézou, při mimotělním oběhu
  • postižení sestupné aorty - konzervativně (klid, beta-blokátory, nutnost udržení nízkého systolického tlaku)
operačně jen při vzniklých komplikacích (ischemie..), ev. stenty
Citováno z „http://www.kulan.cz/Degenerativn%C3%AD_onemocn%C4%9Bn%C3%AD_tepen“
Osobní nástroje