Trombocytopatie

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(Založena nová stránka: '''von Willebrandova choroba''' - nejčastější vrozená AD trombocytopatie, způsobená: 1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (nezbytný pr…)
 
(Není zobrazeno 11 mezilehlých verzí.)
Řádka 1: Řádka 1:
-
'''von Willebrandova choroba''' - nejčastější vrozená AD trombocytopatie, způsobená:
+
u krvácivých stavů jsou méně významné než trombocytopenie
-
1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (nezbytný pro interakci glykoproteinu destičkové membrány se subendoteliálními složkami endotelu během adheze),
+
 
 +
nejčastější trombocytopatie jsou iatrogenní v důsledku terapie látkami s antitrombocytárním efektem (NSA)
 +
 
 +
projevují se krvácivými projevy, prodlouženou krvácivostí a normotrombocytemii (petechie a purpura není tolik výrazná
 +
 
 +
terapie - substituce trombocytů, u lehkých forem mohou stačit antifibrinolytika (EACA, PAMBA)
 +
 
 +
== Vrozené ==
 +
 
 +
'''von Willebrandova choroba''' - nejčastější vrozená AD porucha krvácení (snad až 1:100), prevalence 1:10.000)
 +
 
 +
1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (přes vWf se destičky přichycují k subendotelu)  
-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní
-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní
-
2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku vW F, protože vW F slouží jako jeho nosič v cirkulaci
+
2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku vWF, protože vWF slouží jako jeho nosič v cirkulaci
-
důsledkem je porucha fce destiček s kožními projevy, krvácením do GIT, epistaxí, krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech
+
důsledkem je '''porucha koagulace i destiček:'''
 +
* destičkový typ krvácení - menorhagie, krvácení do GIT, epistaxe, snadné krvácení z oděrek
 +
* faktorové krvácení -  krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech, do kloubů a svalů
-
Dg: ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky), porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti, popř. porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles F VIII
+
Dg:
-
Terapie: u těžších forem substituce F VIII obsahujícím i vW F
+
* porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles fVIII (INR je normální)
 +
* porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti
 +
* ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky)
 +
Terapie:
 +
* lehčí formy - desmopressin i.v. (jako Minirin) nebo intranasálně- vyplaví ze zásobních granul endotelu  fVIII i vWF
 +
* antifibrinolytika (kys tranexanová  - ''Exacyl'', ''Tranexamic acid'')
 +
* u těžších forem substituce fVIII obsahujícím i vWF, nebo rekombinantní fVIIA (NovoSeven)
 +
* estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF, ale špatně předvídatelný účinek, skoro se nepodávají
-
'''Glanzmannova trombastenie''' – AR neschopnost trombocytů agregovat (defekt v membránovém glykoproteinovém komplexu Gp IIb/III s/bez chybění fbrinogenu v α-granulech)
 
'''Heřmanského – Pudlákův sy''' = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP)
'''Heřmanského – Pudlákův sy''' = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP)
 +
[[Soubor:HPS.JPG|right|thumb]]
 +
 +
 +
'''Bernard – Soulierův sy''' = vzácná Ar dědičná trombocytopenická trombocytopatie - porucha adheze trombocytů v důsledku odchylek povrchové membrány destiček (defekt mem. glykoproteinu Gp Ib) a neschopnost interakce s von Willebrandovým faktorem. Mají obrovské destičky a vážné krvácivé poruchy
 +
 +
'''Glanzmannova trombastenie''' – Ar, vážné krvácení, úplná neschopnost trombocytů agregovat (defekt v membránovém glykoproteinovém komplexu Gp IIb/III s/bez chybění fibrinogenu v α-granulech)
 +
 +
== Získané ==
 +
mechanismus často není znám
 +
-
'''Bernard – Soulierův sy''' = vzácná AR dědičná trombocytopenická trombocytopatie - porucha adheze trombocytů v důsledku odchylek povrchové membrány destiček (defekt mem. glykoproteinu Gp Ib) a neschopnost interakce s von Willebrandovým faktorem
+
'''myeloproliferativní onemocnění''' - téměř pravidelným druhotným projevem
 +
myelodysplazie
 +
uremie
 +
monoklonální gamapatie
 +
DIC
 +
iatrogenní (ASA, ibuprofen, indometacin)
 +
cirhóza (může to být jediný příznak)

Aktuální verze z 23. 7. 2017, 11:35

u krvácivých stavů jsou méně významné než trombocytopenie


nejčastější trombocytopatie jsou iatrogenní v důsledku terapie látkami s antitrombocytárním efektem (NSA)

projevují se krvácivými projevy, prodlouženou krvácivostí a normotrombocytemii (petechie a purpura není tolik výrazná

terapie - substituce trombocytů, u lehkých forem mohou stačit antifibrinolytika (EACA, PAMBA)

Vrozené

von Willebrandova choroba - nejčastější vrozená AD porucha krvácení (snad až 1:100), prevalence 1:10.000)

1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (přes vWf se destičky přichycují k subendotelu)

-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní

2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku vWF, protože vWF slouží jako jeho nosič v cirkulaci


důsledkem je porucha koagulace i destiček:

  • destičkový typ krvácení - menorhagie, krvácení do GIT, epistaxe, snadné krvácení z oděrek
  • faktorové krvácení - krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech, do kloubů a svalů

Dg:

  • porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles fVIII (INR je normální)
  • porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti
  • ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky)

Terapie:

  • lehčí formy - desmopressin i.v. (jako Minirin) nebo intranasálně- vyplaví ze zásobních granul endotelu fVIII i vWF
  • antifibrinolytika (kys tranexanová - Exacyl, Tranexamic acid)
  • u těžších forem substituce fVIII obsahujícím i vWF, nebo rekombinantní fVIIA (NovoSeven)
  • estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF, ale špatně předvídatelný účinek, skoro se nepodávají


Heřmanského – Pudlákův sy = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP)


Bernard – Soulierův sy = vzácná Ar dědičná trombocytopenická trombocytopatie - porucha adheze trombocytů v důsledku odchylek povrchové membrány destiček (defekt mem. glykoproteinu Gp Ib) a neschopnost interakce s von Willebrandovým faktorem. Mají obrovské destičky a vážné krvácivé poruchy

Glanzmannova trombastenie – Ar, vážné krvácení, úplná neschopnost trombocytů agregovat (defekt v membránovém glykoproteinovém komplexu Gp IIb/III s/bez chybění fibrinogenu v α-granulech)

Získané

mechanismus často není znám


myeloproliferativní onemocnění - téměř pravidelným druhotným projevem

myelodysplazie

uremie

monoklonální gamapatie

DIC

iatrogenní (ASA, ibuprofen, indometacin)

cirhóza (může to být jediný příznak)

Citováno z „http://www.kulan.cz/Trombocytopatie“