Nádory jater a vývodných žlučových cest

Z KulanWiki

Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:12

Benigní nádory jater

Cystické změny jater - mohou vypadat jako nádory. Značným rizikem vzniku cholangiocelulárního karcinomu je cysta choledochu.

Kavernózní hemangiom - benigní subkapsulárně uložený patří k nejčastějším nádorům jater, většinou do 1,5 cm, náhodně zjištěný na USG. Zpravidla klinicky němý, ztrombotizuje, zorganizuje a zfibrotizuje, vzácně zdrojem krvácení.

Fokální nodulární hyperplazie - je dobře ohraničený bledší, na periferii lobulizovaný v centru jizevnatý uzel. Většinou solitární. 1-2 cm velký. Mikroskopicky připomíná cirhotické uzlíky. Mezi nimi v chronicky zánětlivě infiltrovaném vazivu proliferují žlučovody. Většinou bez klinických příznaků náhodně zjištěný na CT, vzácně může bolet.

Nodulární regenerativní hyperplazie - (nodulární transformace) postihuje celá játra a svými uzlíky připomíná cirhózu. Uzlíky jsou tvořeny hyperplastickým parenchymem, nejsou vazivová septa. Mezi uzlíky je atrofie parenchymu. Vyskytuje se u různých onemocnění s poruchami cirkulace. Může být příčinou necirhotické portální hypertenze.

Mezenchymový hamartom - je nádorová malformace, multicystický s řídkým až gelatinózním obsahem. Má i vazivové přepážky mezi cystami. Převažuje edematózní vazivo s dilatovanými cévami. Prezentuje se v ranném dětství zvětšováním břicha, resekce má výbornou prognózu.

Zánětlivý pseudotumor (myofibroblastový pseudotumor, pseudolymfom, histiocytom, plazmocelulární granulom) neliší se od podobných lézí v jiných lokalizacích. Solitární nebo vícečetná ložiska velká až desítky centimetrů, tvořená proplétajícími se svazky kolagenního vaziva s fibropblasty a myofibroblasty. Hlavně u mladých mužů. Intermitentní horečka, bolesti břicha, zvracení, průjmy, ikterus.

Hepatocelulární adenom - (benigní adenom hepatocytů) se vyskytuje u žen v souvislosti s estrogeny z hormonální antikoncepce.

Méně častý u osob užívající androgenní anabolika.

Není vázán na cirhózu (souvislost s von Gierekho chorobou)

Dobře ohraničený okrouhlý tvar a hnědožlutá barva, může být obrovský s hodně diferenciovanými buňkami.

Časté hemoragie, vzácně se závažným krvácením do břišní dutiny.

Tvořen je trámci z jedné nebo dvou řad pravidelných hepatocytů, oddělenými sinusoidními kapilárami.

Maligní transformace je výjmečná.

Infantilní hemangioendoteliom vzniká prenatálně, patří k častým nádorům jater mladého věku. Objemné solitární houbovité červenohnědé ložisko, nebo mnohočetná malá ložiska často s hemoragiemi a jizvením. Vyznačuje se hepatomegalií, špatným prospíváním, okterem a kardiální isuficiencí v důsledku mnohočetných arteriovenózních shuntů. Mortalita je nadpoloviční. Ale je benigní

Epiteloidní hemangioendoteliom - vzniká i u mladých lidí, má variabilní maligní potenciál, odvozený z endotelu (závažný, na pomezí benignity-malignity). Vystýlá sinusoidy - tvoří neostře ohraničená, často multicentrická bělavá až nahnědlá ložiska, někdy s hyperemickými lemy. Na jejich periferii pleomorfní nebo epiteloidní endotelie infiltrují sinusoidní kapiláry. Uprostřed je málo hepatocytů a více myxoidního a hyalinního stromatu s atypickými vakuolizovanými endotelovými strukturami. Hlavní projevy jsou hepatomegalie, bolest v pravém podžebří, slabost, anorexie. Může se objevit ikterus a selhání jater. Metastazuje do plic. Je indikací k transplantaci jater

Maligní nádory jater

v 95% jsou sekundární - metastatické, nacházejí se asi u 40% všech karcinomů (ale nejčastěji tlusté střevo, pankreas, plíce, prso)

Hepatocelulární karcinom (HCC, haptom) - nejčastější primární maligní nádor jater

Vznik souvisí s obecnými reparativními procesy a záněty:

• 70% HCC vzniká v játrech postižených cirhózou
• chronická hepatitida
• primární bilární cirhóza
• hemochromatoóza
• deficit α1-antitrypsinu
• toxické postižení (aflatoxin B1, spálené jídlo, alkohol, pesticidy, insekticidy..)
• ulcerózní kolitida,

různé formace - multinodulární, masivní nebo difúzní

(Ložiska jsou světlejší než okolí, někdy nazelenalá, mohou mít vazivové pouzdro, často s nekrózami a hemoragiemi. Hepatocyty mají atypické jádro, může být přítomen Malloryho hyalin. Trabekulární - nejčastěji bývají uspořádány v trámcích místy alespoň čtyřřadých, oddělených kapilárami. Nádor vrůstá do jaterních žil (Bud-Chiari), vznikají nádorové trombózy a intrahepatální metastázy. Obvyklé jsou metastázy do spádových uzlin a do plic)

Bolest v pravém podžebří, hubnutí, teploty, zimnice, dekompenzovaná jaterní insuficience, může se objevit ikterus, ale většinou asympt. nebo příznaky skryty v procesu chronické jaterní nemoci

Dg. SONO, MRI, CT, 70% HCC (větší nádory) produkují α-FP

Dobrou prognózu mají jen malé nádory.

terapie má dlouhodobý smysl jen chirurgická (možno v cca 20%), možná je též resekce velké části (80%) jater, aplikace alkoholu do nádorových uzlů

těch pár co splňuje Milánská kritéria (jeden tumor do 5 cm nebo max 3 do 3 cm, bez vaskulární invaze a bez postižení uzlin), tak transplantace

chemoembolizace

Fibrolamelární hepatocelulární karcinom - je zvláštní podtyp HCC. Vyskytuje se u dětí a adolescentů. Nemá vztah k cirhóze. Je to velký, ohraničený uzel, často laločnatý s centrální jizvou nebo vazivovými septy. Nádorové hepatocyty mají zrnitou eozinofilní cytoplazmu bohatou na mitochondrie (onkocyty).

Hepatoblastom - typ hamartoidního nádoru, maligní nádor jater, vyskytující se v ranném dětství, někdy už při narození jako objemný uzel nebo vícečetné uzly. Hemoragie a nekrózy jsou časté. Může být ohraničený. Často se v něm kombinují struktury trabekulárního epitelu fetálních jater, malobuněčné struktury embryonálních základů orgánů (blastém), primitivní myxoidní mezenchym a intercelulární hmoty osteoidního vzhledu, v kterých lze prokázat produkty hepatocytů (α-FP, A1A..). Může obsahovat i jiné tkáně jako chrupavka, vazivo, svalstvo, kost.. Je to nejčastější nádor v játrech dětského věku. Rychle roste, šíří se do jaterních žil, metastazuje do plic a dalších orgánů. V krvi je vysoký obsah α-FP, někdy je provázen paraneoplastickými syndromy (anémie, trombocytóza, předčasná puberta).

Hemangiosarkom (angiosarkom) je maligní nádor z endotelu. Postihuje celá játra neostře ohraničenými šedobílými hemoragickými často houbovitými hmotami. Buňky se tapetovitě šíří sinusoidními kapilárami. Zanikají hepatocyty, vznikají nepravidelné luminizované nádorové struktury. Nádor vrůstá do větví v. portae a do vv. hepaticae, hemoragie a někdy extramedulární hematopoéza. Byl prokázán jeho vztah k používání dioxidu thoria (Thorotrast) jako kontrastní látky v rentgenologii, k arsenu při léčbě syfilis a k monomeru vinylchloridu při výrobě plastů. Hepatomegalie, portální hypertenze, krvácení do peritonea, pancytopenie, metastázy.. prognóza je velmi nepříznivá.

Benigní nádory vývodných žlučových cest

cholangiocelulární hamartom - vzniká prenatálně

Adenom žlučovodu - cholangiom, cholangiocelulární adenom , vzniká postnatálně, je intrahepatální, bělavý uzlík velký až 2 cm, většinou subkapsulární. Je tvořen malými tubuly z pravidelného kubického až cylindrického epitelu. Nemá pouzdro.

Cystadenom žlučovodu - většinou u žen středního věku jako multicystický dobře ohraničený nádor s obsahem. Velký 5 - 15 cm, častější je v játrech než v extrahepatálních cestách. Má plochou až cylindrickou výstelku. U žen může být stroma podobné stromatu ovariálnímu. Maligní zvrat v cystadenokarcinomu je možný, obzvláště u nádorů bez stromatu ovariálního typu.

Maligní nádory vývodných cest žlučových

nejsou časté, zvýšené rizio u primární sklerozující cholangitidy a Caroliho choroby

příznaky jsou nespecifické - anorexie, nauzea, hubnutí, častý je nebolestivý obstrukční ikterus, event. recidivující akutní cholangitidy

pokud se vyskytnou poblíž Vaterské papily, tak se projeví brzo

Intrahepatální cholangiokarcinom cholangiocelulární karcinom jater, karcinom periferních žlučovodů, je uzlovitý, šedý až šedobílý, často s centrálním jizvením. Bývají vícečetné uzly, splývající nebo solitární, s prstovitými výběžky. Šíření intrahepatálními žlučovody a cévami je obvyklé. Vždy metastazuje do jater a regionálních uzlin, později do plic a dalších orgánů.

Cystadenokarcinom žlučovodu - ohraničený multicystický útvar s hlenem a solidními nebo papilárními šedobílými partiemi. Častější v játrech než v extrahepálních žlučovodech. Mikroskopicky se podobá cystadenomu žlučovodu, ale má znaky malignity. (jaderné atypie, mitózy, invazivní růst).

Karcinom extrahepatálních žlučovodů - extrahepatální cholangiokarcinom je nejčastěji v ductus choledochus a ve Vaterově papile. Jako holový adenokarcinom vychází ze společného jaterního vývodu. Šedobílý, polypózní, uzlovitý nebo difúzně rostoucí. Častější je u mužů, ve spojení s vývojovými poruchami, s ulcerózní kolitidou a primární sklerozující cholangitidou. Způsobuje obstrukci žlučových cest. Šíří se lymfatickými cestami podél žlučových cest, metastazuje do regionálních uzlin.

Klackinův tumor - kolem 2/3 cholangiokarcinomů, ve spojení ductus hepaticus dex a sin, může u něj být Curvoissierovo znamení (zvětšený, naplněný nebolestivý žlučník)

může se časně projevit ikterem, má špatnou prognózu pro inoperabilitu

Karcinom žlučníku

poměrně vzácný, 4x více u žen, po 70., časteji u pacientů s ulcerózní kolitidou

nejzhoubnější nádor dutiny břišní (průměrné přežití od diagnózy je 4,5 měsíce)

• většinou přítomna cholelithiáza nebo chronický zánět (přítomny Ashoffovy-Rokitanského buňky), kalcifikace (porcelánový žlučník je indikace k preventivní CHCE)
• vyšší riziko u salmonelového nosičství, dále h. pylori je rizikový faktor
• rizikovým faktorem jsou i Lushkeho výběžky - aberantní žlučovody, které mohou propojovat játra se žlučníkem
• abnormálnbí pankreaticko-biliární junkce také vede k chron. zánětu a je rizikový faktor
• Gardnerův syndrom, neurofibromatóza

většinou (85%) adenokarcinomy, v 15% dlaždicobuněčné nebo smíšené karcinomy

• infiltrující karcinom - šedobílá hmota neostře infiltrující stěnu žlučníku a téměř vždy vrůstající do jater
• polypózní karcinom - polypózní nebo papilární útvar s invazivním růstem ve stěně žlučníku
• mucinózní karcinom - hlenovité hmoty

Šíří se podél ductus cysticus a žlučovodů, prorůstá do jater, metastazuje do spádových uzlin, vzácně do peritonea, břišních orgánů a plic,

špatná prognóza, protože se diagnostikují pozdě, ikterus je až velmi pozdní příznak, předtím mohou být příznaky jako při cholelithiáze (bolesti v pravém podžebří, nevolnost, zvracení, intolerance tučné stravy, úbytek hmotnosti)

bývá možné nahmatat rezistenci, hepatomegalii a může být ascites

Dg. SONO, CT, ERCP

terapie: diagnóza je téměř vždy pozdní, jen vzácně je možný radikální chirurgický výkonm s následno chemoterapií (nebo resekce segmentu /laloku jater)

(pětileté přežití po chorurgickém výkonu nepřesahuje 3%)

paliativně endoskopická žaludeční drenáž