Systémové choroby pojiva

Z KulanWiki

Verze z 17. 11. 2011, 23:31

kolagenózy, fibrinoidní změny v pojivu

autoimunitní

etiologie je neznámá, pravděpodobně multifaktoriální

předpokládá se podíl genetických, hormonálních, imunologických a infekčních vlivů i faktorů životního prostředí.

postiženy častěji ženy ve fertilním věku

postihují mnoho různých orgánů, a proto vyvolávají široké spektrum klinických projevů

cílovým místem postižení jsou cévy: arterie, kapiláry a vény různého kalibru

Do této skupiny patří:

• Systémový lupus erytematodes (SLE)
• Systémová sklerodermie (SS)
• Polymyozitída a dermatomyozitída (PM a DM)
• Vaskulitidy
• Sjogrenův syndrom (SS)
• Revmatoidní artritida (RA)
• Překryvné syndromy (over-lap)
• Smíšené difuzní choroby pojiva (MCTD)

Autoprotilátky jsou zodpovědny za hemolytickou anemii a imunokomplexovou nefritidu u SLE, zatímco buňkami zprostředkovaná imunita je zodpovědna za postižení svalů u PM

Systémová sklerodermie

zánětlivé, degenerativní a fibrotické změnay především kůže a podkoží

ke kožním projevům se přidružují fibrózně- zánětlivé změny parenchymu a arterií některých orgánů (jícen, střevo, plíce, ledviny, svaly, klouby)

zvýšená depozita kolegenu v kůži, v krevních cévách, GIT a ledvinách změny cévní

Podklad onemocnění:

• nadprodukce kolagenu aktivovanými fibroblasty
• proliferativní cévní změny
• obliterující mikrocirkulace
• následná fibróza různých orgánů

Cévní postižení:

• proliferace intimy malých malých arterií a arteriol
• deposita kolagenu a glykoproteinů
• obliterace lumen -> Raynaudův fenomén, vedoucí až ke gangréně prstů

Kožní postižení:

KLINICKÉ PROJEVY

SKLERÓZA KŮŽE - tuhnutí a ztluštění kůže

• 1. edematosní fáze, zejména na prstech rukou, vnímány jako artralgie a ranní ztuhlost
• 2. sklerotická fáze - lesklá tenká pokožka, ztrácejí se adnexa, kůže může svědit

• kůže prstů rukou, sklerodaktylie
• semiflexe, atrofie ev.ulcerace na bříšcích prstů
• projevy mikrostomie, hypomimie jako chrakteristických projevů postupující sklerotizace
• kůže obličeje - ztluštění, atrofie
• maskovitý vzhled - hypomimie, radiální vrásky
• zmenšení úst - mikrostomie, zúžení rtů
• teleangiektázie
• Raynaudův fenomén, ztluštění kůže na rukou, počínající akroskleróza

GIT

• porucha motility jícnu a střeva, dysfagie, regurgitace, pálení žáhy
• atrofie hladkých svalů jícnu, depozita kolagenu
• ulcerace jícnu
• dilatace střeva, malabsorbce, průjmy

PLÍCE

• interticiální plicní fibroza - difusní, symetrická, není v apikálních polích
• ztuštění alveolárních sept, ztuštění plicních arterií-plicní hypertenze
• cor pulmonale - nejčastější příčina smrti

SRDCE - fibróza myokardu, palpitace, dušnost, AV blokády

LEDVINY

• hlavní renální léze - fibrinoidní změny intimy, proliferace intimy
• zúžení lumen - větší interlobulární arterie, i menší arterie a arterioly
• na renálních změnách se nepodílejí imunokomplexy
• renální hypertenze
• renální insuficience u 50% nemocných příčina smrti

KLOUBY A SVALY

• ranní ztuhlost, artralgie kloubů pod postiženou kůží, ruce, lokty, ramena
• mírná myositida

CREST syndrom (kalcifikace, Raynaudův fenomén, esofageální dysfunkce, sklerodaktylie, teleangiektázie) - mírnější progrese onemocnění

Diagnostika

vychází z klinického obrazu: kožní postižení, Raynaudova fenoménu, orgánových změn, průkazu specifických protilátek atd.

Terapie

zákaz kouření, ochrana před chladem

• nízké dávky glukokortikoidů
• cyklofosfamid, metotrexát
• penicilamin + vasodilatantia

Polymyozitida a dermatomytozitida

Sjögrenův syndrom

Překryvné syndromy

u jednoho pacienta jsou projevy 2 difusních onemocnění pojiva

SLE/RA

SLE/SS

SS/PM

Smíšené difúzní choroby pojiva (= Sharpův syndrom)

zvláštní forma překrývání projevů SLE, SS a PM/DM, kdy není možné určit jedno onemocnění jako samostatnou jednotku (jestli je to SLE, SS, nebo PM/PD)