Chronické zánětlivé dermatózy

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(Roseacea)
 
(Není zobrazeno 13 mezilehlých verzí.)
Řádka 1: Řádka 1:
== Psoriáza ==
== Psoriáza ==
-
lupénka, častá chronická zánětlivá dermatóza, postihuje 1-2%
+
lupénka, častá chronická zánětlivá dermatóza, postihuje 1-2% populace
-
autoimunitní s vlivem dědičných faktorů, faktorů prostředí (streptokoky?)
+
autoimunitní s genetickou predilekcí, faktorů prostředí (streptokoky?), multifaktoriální polygenní onemocnění
 +
* geny závažnosti - určují jak odpověď bude vypadat
 +
* geny vnímavosti
-
typicky dobře ohraničené, růžovo-lososová ložiska pokryté volně přiléhajícími lesklými bílo-stříbřitými šupinami
+
dědí se více po otcích, výskyt více na severu Evropy než na jihu
-
v 30% postižení nehrů (žluto-hnědé zbarvení, prohlubeniny, ztrluštění, separace nehtu od lůžka - onycholýza)
+
spouštěcí faktory: většinou bakteriální infekce (beta-hemolyt. streptokok, hledáme ORL fokusy -> výtěr z krku, nosu, hledáme granulomy v ústech a zubní záněty, gynekologické a uro infekce), virové infekce, stres, léky (beta-blokátory,antimalarika, lithium), hormonální dysbalance (puberta, po porodu)
-
recidivy obvykle na jače
 
-
nepostihuje sliznici rtů
 
 +
střídání období exacerbací a remisí, recidivy obvykle na jaře, pacient pozná, kdy se remise blíží
-
sensitizované T-lymfocyty v kůži vylučují cytokiny a růstové faktory, které indukují hyperproliferaci keratinocytů
 
 +
antigenem se stimulují Langerhansovy buňky, lymfocyty pak cestují do kůže
 +
 +
'''sensitizované T-lymfocyty''' v kůži vylučují cytokiny (IL-2, IL-10, TNF) a růstové faktory, které indukují '''hyperproliferaci a aktivaci keratinocytů''', mitotická aktivita mnohonásobně zvýšena, cytokiny vyvolají angiogenezi, zánětlivý infiltrát. (Th1 + cytotoxické T-lymfocyty)
 +
 +
 +
typ I - časný vznik, výskyt před 40. rokem, familiární výskyt, časná pozitivita na antigen, nestabilní a těžší průběh, více genetické (do 10% v dětském věku)
 +
 +
typ II - po 40. roce, pozitivita proti antigenu není, lehčí forma, bývá lépe zvládatelná
 +
 +
75 - 80% chronická stacionární
 +
 +
20% gutátní - diseminovaná po celém těle, po bakteriálních infekcích (nebo forma s menšími ložisky - punktata)
 +
 +
'''psoriatická erytrodermie''' - málo časté, nejčastěji po vysazení systémových kortikoidů, indikace k hospitalizaci a celkové léčbě, pacienti mohou zemřít na selhání srdečního oběhu, ABR, minerálovou dysbalanci, horečky, celotělové postižení
 +
 +
'''psoriasis inversa''' - pokud jsou postiženy kožní záhyby - na skrytých částech těla, (axily, inguinym pupek, pod prsy, genitál), lesklá zarudlá ložiska bez šupinatění, častěji v létě (tření, pocení)
 +
 +
'''PPP''' - erytém bez pustulek, ragády, deskvamace, omezuje pacienta
 +
 +
 +
'''psoriasis pustulosa'''
 +
* generalisata acuta - výsev sterilních pustulek, závažné systémové postižení, horečky, hospitalizace, léčba kortikoidy, náchylnost k infekcím
 +
* palmoplantaris - bolestivé pustuly na erytémovém podkladě, potíže s chůzí
 +
 +
'''akrodermatitis supurativa continua''' - postihuje bříška prstů, kolem nehtů, destrukce nehové ploténky i kosti, omezuje v denní aktivitě
 +
 +
 +
 +
Diagnóza z histologického vyšetření
vznik charakteristických psoriatických lézí:
vznik charakteristických psoriatických lézí:
Řádka 21: Řádka 50:
* ztráta str. granulosum  
* ztráta str. granulosum  
* velké parakeratotické šupiny + hyperkeratóza
* velké parakeratotické šupiny + hyperkeratóza
-
* ztenčená epidermílní vrstva nad dermílními papilami (při odstranění vznik tečkovitých hemoragií - '''Auspitzův příznak'''
+
* numulární forma je nejčastější - penízkovatá ložiska, mohou se spojovat v geografická ložiska
 +
* ztenčená epidermílní vrstva nad dermálními papilami (při odstranění vznik tečkovitých hemoragií z bohatě vaskularizovaných dermálních papil, které jsou blízko povrchu - '''Auspitzův příznak''', je diagnostický ale nedělá se)
 +
 
''Kogojovy pustuly'' - neutrofily v povrchové spongiotické epidermis  
''Kogojovy pustuly'' - neutrofily v povrchové spongiotické epidermis  
Řádka 30: Řádka 61:
-
mitotická aktivita he výrazně zvýšena, keratinocyt maturuje od str. basale k parakeratotické šupině za pár dní (3 - 5)  
+
mitotická aktivita je výrazně zvýšena, keratinocyt maturuje od str. basale k parakeratotické šupině za pár dní (3 - 5)  
(normální obnova kůže trvá 21 - 28 dní)
(normální obnova kůže trvá 21 - 28 dní)
Řádka 37: Řádka 68:
'''Koebnerův fenomén''' -  u vnímavých jedinců mohou být psoriatické léze způsobeny lokálním traumatem a následnou zánětlivou odpovědí nebo i stresem.  
'''Koebnerův fenomén''' -  u vnímavých jedinců mohou být psoriatické léze způsobeny lokálním traumatem a následnou zánětlivou odpovědí nebo i stresem.  
 +
typicky dobře ohraničené, růžovo-lososová ložiska pokryté volně přiléhajícími lesklými bílo-stříbřitými šupinami, většinou na loktech, kolenech, sakru
-
vzácně spojena s artritidou, myopatiemi, enteropatiemi
+
80% postižení kštice, ložisková forma okcipitálně, retroaurikulárně / difúzní forma se silným šupením, časem vypadávání vlasů
-
podobné změny jsou i u povrchových mykóz, je nutné je vyloučit, psoriázu barví PAS
 
-
terapie blokádou proliferace a funkce T-lymfocytů
+
v 30% postižení nehtů (žluto-hnědé zbarvení, ďolíčkování-piting, prohlubeniny, zakápnutí oleje pod nehet, ztluštění, separace nehtu od lůžka - onycholýza), subunguální hyperkeratóza. Pokud má pacient postižení nehtů, častěji následuje i postižení kloubů.
-
== Lichen ruber planus ==
 
-
- pruritické
 
-
- polygonální
+
postižení sliznice v 1-2% (bukální sliznice, jazyk, oči, genitál, intergluteálně, perianálně), nepostihuje sliznici rtů,
-
- planární papuly - někdy s bílými tečkami nebo liniemi (Wickhamovy strie)
 
-
- fialové (purple)
 
 +
choroby spojené s psoriázou:
 +
* psoriatická artritida - (23 - 30%) kožní projevy předchází kloubním změnám i o 10 let (symetrické i asymetrické změny), PIP, DIP, prst může vypadat jako párek, může bolet a být ztuhlý (ranní ztuhlost), i bez viditelných změn, může být i forma bez postižení kůže (pro posouzení závažnosti se hodnotí 1. erytém, 2. infiltrace, 3. šupení)
 +
* diabetes mellitus
 +
* hypertenze
 +
* hyperlipidemie, obezita
 +
* ICHS a myopatie
 +
* zánětlivé onemocnění střev a jiné enteropatie
 +
* deprese
-
postižení kůže i sliznice, léze často symetricky na končetinách, zápěstí, lokty, žalud, v 70% také orální léze
 
-
většinou odezní do 1 - 2 let
 
-
CD8+ cytotoxická odpověď na alterované antigeny ve str. basale (alterace způsobená virovou infekcí, léky?)  
+
terapie blokádou proliferace a funkce T-lymfocytů, lokální masti, deriváty vitD3, dehty, kortikoidy (lepší silnější krátkodobě, než opačně), cingulin
-
'''interface dermatitis''' - hustý souvislý infiltrát lymfocytů podél dermoepidermální junkce, podél str. basale, kde jsou nekrotické keratinocyty
+
emulancia na zvláčnění pokožky, keratolytika (salicyláty, urea), nejprve odšupit, pak léčit
-
změny na interface mezi dermálními papilami a epidermis vypadají jako zuby pily (hranice zánětu)
+
imunomodulátory - obličej a inverzní formy
-
'''hyperpigmentace''' - z poškozených buněk str. basale se uvolňuje melanin do dermis
+
koupele solné, ichtamové
 +
postupně přidávat fototerapii (nesmí se kombinovat s imunosupresivy)
-
'''Civatteho tělíska''' - koloidní tělíska bezjaderných nekrotických bazálních buněk v zánětlivých dermálních papilách
+
biologika, vhodné že jsou bez kumulativní dávky a bez NÚ
 +
Dif. Dg:
 +
* seboroická dermatitida
 +
* lichen planus
 +
* subakutní SLE
 +
* pytiriasis rubra pilaris
 +
* erytrodermie jiného původu
 +
* povrchové mykózy (je nutné je vyloučit, psoriázu barví PAS)
-
v chronické fázi:
+
== Lichen ruber planus ==
 +
(PPPPPP - pruritické polygonální planární papuly a plaky purple)
-
- epidermální hyperplázie
+
autoimunitní postižení kůže i sliznice, léze často symetricky na končetinách, zápěstí, lokty, žalud, v 70% také orální léze
-
- hypergranulóza
+
většinou odezní do 1 - 2 let
 +
 
 +
CD8+ cytotoxická odpověď na alterované antigeny ve str. basale (alterace způsobená virovou infekcí, léky?)
 +
 
 +
* hladké růžové polygonální planární papuly, někdy s bílými tečkami nebo liniemi (Wickhamovy strie)
 +
* '''hyperkeratóza'''
 +
* silně svědivé
 +
 
 +
'''interface dermatitis''' - hustý souvislý infiltrát lymfocytů podél dermoepidermální junkce, podél str. basale, kde jsou nekrotické keratinocyty
 +
 
 +
změny na interface mezi dermálními papilami a epidermis vypadají jako zuby pily (hranice zánětu)
 +
 
 +
'''hyperpigmentace''' - z poškozených buněk str. basale se uvolňuje melanin do dermis
-
- hyperkeratóza
+
'''Civatteho tělíska''' - koloidní tělíska bezjaderných apoptotických keratinocytů v zánětlivých dermálních papilách
== Lichen simplex chronicus ==
== Lichen simplex chronicus ==
Řádka 83: Řádka 137:
po souvstavném škrábání a odírání vyvolává epiteliální hyperplazii  
po souvstavném škrábání a odírání vyvolává epiteliální hyperplazii  
 +
 +
epiteliální ztluštění, expanze str. granulosum, výrazná povrchová hyperkeratóza
 +
 +
epitelium může mít zvýšenou mitotickou aktivitu ve str. bazale i vbe str. spinosum
když se vyskytuje v nodulech, tak '''prurigo nodularis'''  
když se vyskytuje v nodulech, tak '''prurigo nodularis'''  
-
- akantóza  
+
- '''akantóza'''
-
- hyperkeratóza  
+
- '''hyperkeratóza'''
-
- hypergranulóza
+
- '''hypergranulóza'''
== Roseacea ==
== Roseacea ==
-
neostře ohraničená erytematózní ložiska na obličeji s drobnými papulkami a pustulkami a s teleangiektáziemi. Maximum postižení na tvářích a čele. Jsou přítomny i zánětlivé infiltráty a edém, zvýšená tvorba mazu  
+
neostře ohraničená erytematózní ložiska na obličeji, tvářích, čele, krku nebo nad sternem s drobnými papulkami a pustulkami, někdy až se zánětlivými infiltráty a s teleangiektáziemi. Je přítomný edém a zvýšená tvorba mazu  
-
Erytémy jsou zpočátku prchlavé, později perzistují a připojují se i zánětlivé změny (pustuly, plošné infiltráty i abscesy).  
+
Erytémy jsou zpočátku prchlavé, později perzistují a připojují se i zánětlivé změny (pustuly, plošné infiltráty i abscesy). Komedony se nevyskytují
-
Mohou být přítomny kožní komplikace  
+
Mohou být přítomny kožní komplikace a oční komplikace jako blefaritis, konjuktivitis, iritis, keratitis se světloplachostí apod.
-
etiologie není známá, uplatňuje se vrozená labilita terminálních kožních cév v obličeji a porucha mazových žláz. Zevní faktory přispívají k rozvoji onemocnění (sálavé teplo, sluneční záření, alkoho, horké nápoje..)  
+
etiologie není známá, uplatňuje se vrozená labilita terminálních kožních cév v obličeji a porucha mazových žláz. Zevní faktory přispívají k rozvoji onemocnění (sálavé teplo, sluneční záření, alkohol, horké nápoje..)  
 +
 
 +
Vznik nejčastěji po 40. roce
1. erytematózně-teleangiektatická forma  
1. erytematózně-teleangiektatická forma  
Řádka 108: Řádka 168:
3. hyperplasticko-glandulární typ (phyma), s hrubou, květákovitou strukturou kůže
3. hyperplasticko-glandulární typ (phyma), s hrubou, květákovitou strukturou kůže
 +
4. roseacea fulminans - náhlý vznik abscesů
 +
 +
'''terapie:''' tetracykliny (erytromycin, klindamycin), metronidazol a retinoidy (izotretinoid), systémově i lokálně, ochrana před teplem a vazodilatačními vlivy
 +
 +
Místní alikace kortikoidů je kontraindikována (podporují tvorbu teleangiektázií a erytémů)
 +
 +
== Seboroická dermatitida ==
 +
porucha funkce mazových žláz (hypersekrece a změna kvality mazu - dysseborea) s pravděpodobnou genetickou predispozicí
 +
 +
časté je spojení seborey s Parkinsonovou chorobou, kvasinkovou infekcí (pityrosporum ovale), karencí B-vitamínů..
 +
 +
častý výskyt v retroaurikulární rýze, nasolabiálních rýhách, na bradě, v obočí, ve vlasech, ve vousech
 +
 +
Kůže je chronicky zánětlivě změněná, erytém má hnědavě červenou barvu
 +
 +
výskyt ojedinělých žlutavých olupujících se seboroických šupin, bez známek mokvání
[[category:Kožní]]
[[category:Kožní]]

Aktuální verze z 14. 10. 2010, 00:51

Obsah

Psoriáza

lupénka, častá chronická zánětlivá dermatóza, postihuje 1-2% populace

autoimunitní s genetickou predilekcí, faktorů prostředí (streptokoky?), multifaktoriální polygenní onemocnění

  • geny závažnosti - určují jak odpověď bude vypadat
  • geny vnímavosti

dědí se více po otcích, výskyt více na severu Evropy než na jihu

spouštěcí faktory: většinou bakteriální infekce (beta-hemolyt. streptokok, hledáme ORL fokusy -> výtěr z krku, nosu, hledáme granulomy v ústech a zubní záněty, gynekologické a uro infekce), virové infekce, stres, léky (beta-blokátory,antimalarika, lithium), hormonální dysbalance (puberta, po porodu)


střídání období exacerbací a remisí, recidivy obvykle na jaře, pacient pozná, kdy se remise blíží


antigenem se stimulují Langerhansovy buňky, lymfocyty pak cestují do kůže

sensitizované T-lymfocyty v kůži vylučují cytokiny (IL-2, IL-10, TNF) a růstové faktory, které indukují hyperproliferaci a aktivaci keratinocytů, mitotická aktivita mnohonásobně zvýšena, cytokiny vyvolají angiogenezi, zánětlivý infiltrát. (Th1 + cytotoxické T-lymfocyty)


typ I - časný vznik, výskyt před 40. rokem, familiární výskyt, časná pozitivita na antigen, nestabilní a těžší průběh, více genetické (do 10% v dětském věku)

typ II - po 40. roce, pozitivita proti antigenu není, lehčí forma, bývá lépe zvládatelná

75 - 80% chronická stacionární

20% gutátní - diseminovaná po celém těle, po bakteriálních infekcích (nebo forma s menšími ložisky - punktata)

psoriatická erytrodermie - málo časté, nejčastěji po vysazení systémových kortikoidů, indikace k hospitalizaci a celkové léčbě, pacienti mohou zemřít na selhání srdečního oběhu, ABR, minerálovou dysbalanci, horečky, celotělové postižení

psoriasis inversa - pokud jsou postiženy kožní záhyby - na skrytých částech těla, (axily, inguinym pupek, pod prsy, genitál), lesklá zarudlá ložiska bez šupinatění, častěji v létě (tření, pocení)

PPP - erytém bez pustulek, ragády, deskvamace, omezuje pacienta


psoriasis pustulosa

  • generalisata acuta - výsev sterilních pustulek, závažné systémové postižení, horečky, hospitalizace, léčba kortikoidy, náchylnost k infekcím
  • palmoplantaris - bolestivé pustuly na erytémovém podkladě, potíže s chůzí

akrodermatitis supurativa continua - postihuje bříška prstů, kolem nehtů, destrukce nehové ploténky i kosti, omezuje v denní aktivitě


Diagnóza z histologického vyšetření

vznik charakteristických psoriatických lézí:

  • akantóza
  • dermální papily blízko povrchu, jsou bohatě vaskularizované, dilatované, bolestivé
  • ztráta str. granulosum
  • velké parakeratotické šupiny + hyperkeratóza
  • numulární forma je nejčastější - penízkovatá ložiska, mohou se spojovat v geografická ložiska
  • ztenčená epidermílní vrstva nad dermálními papilami (při odstranění vznik tečkovitých hemoragií z bohatě vaskularizovaných dermálních papil, které jsou blízko povrchu - Auspitzův příznak, je diagnostický ale nedělá se)


Kogojovy pustuly - neutrofily v povrchové spongiotické epidermis

Munroovy mikroabscesy - neutrofily ve floridních lézích pakarekatotického str. corneum rozežerou okolí svými proteolytickými enzymy

lymfocytární infiltrace zasahuje do str. bazale


mitotická aktivita je výrazně zvýšena, keratinocyt maturuje od str. basale k parakeratotické šupině za pár dní (3 - 5)

(normální obnova kůže trvá 21 - 28 dní)


Koebnerův fenomén - u vnímavých jedinců mohou být psoriatické léze způsobeny lokálním traumatem a následnou zánětlivou odpovědí nebo i stresem.

typicky dobře ohraničené, růžovo-lososová ložiska pokryté volně přiléhajícími lesklými bílo-stříbřitými šupinami, většinou na loktech, kolenech, sakru


80% postižení kštice, ložisková forma okcipitálně, retroaurikulárně / difúzní forma se silným šupením, časem vypadávání vlasů


v 30% postižení nehtů (žluto-hnědé zbarvení, ďolíčkování-piting, prohlubeniny, zakápnutí oleje pod nehet, ztluštění, separace nehtu od lůžka - onycholýza), subunguální hyperkeratóza. Pokud má pacient postižení nehtů, častěji následuje i postižení kloubů.


postižení sliznice v 1-2% (bukální sliznice, jazyk, oči, genitál, intergluteálně, perianálně), nepostihuje sliznici rtů,


choroby spojené s psoriázou:

  • psoriatická artritida - (23 - 30%) kožní projevy předchází kloubním změnám i o 10 let (symetrické i asymetrické změny), PIP, DIP, prst může vypadat jako párek, může bolet a být ztuhlý (ranní ztuhlost), i bez viditelných změn, může být i forma bez postižení kůže (pro posouzení závažnosti se hodnotí 1. erytém, 2. infiltrace, 3. šupení)
  • diabetes mellitus
  • hypertenze
  • hyperlipidemie, obezita
  • ICHS a myopatie
  • zánětlivé onemocnění střev a jiné enteropatie
  • deprese


terapie blokádou proliferace a funkce T-lymfocytů, lokální masti, deriváty vitD3, dehty, kortikoidy (lepší silnější krátkodobě, než opačně), cingulin

emulancia na zvláčnění pokožky, keratolytika (salicyláty, urea), nejprve odšupit, pak léčit

imunomodulátory - obličej a inverzní formy

koupele solné, ichtamové

postupně přidávat fototerapii (nesmí se kombinovat s imunosupresivy)

biologika, vhodné že jsou bez kumulativní dávky a bez NÚ

Dif. Dg:

  • seboroická dermatitida
  • lichen planus
  • subakutní SLE
  • pytiriasis rubra pilaris
  • erytrodermie jiného původu
  • povrchové mykózy (je nutné je vyloučit, psoriázu barví PAS)

Lichen ruber planus

(PPPPPP - pruritické polygonální planární papuly a plaky purple)

autoimunitní postižení kůže i sliznice, léze často symetricky na končetinách, zápěstí, lokty, žalud, v 70% také orální léze

většinou odezní do 1 - 2 let

CD8+ cytotoxická odpověď na alterované antigeny ve str. basale (alterace způsobená virovou infekcí, léky?)

  • hladké růžové polygonální planární papuly, někdy s bílými tečkami nebo liniemi (Wickhamovy strie)
  • hyperkeratóza
  • silně svědivé

interface dermatitis - hustý souvislý infiltrát lymfocytů podél dermoepidermální junkce, podél str. basale, kde jsou nekrotické keratinocyty

změny na interface mezi dermálními papilami a epidermis vypadají jako zuby pily (hranice zánětu)

hyperpigmentace - z poškozených buněk str. basale se uvolňuje melanin do dermis

Civatteho tělíska - koloidní tělíska bezjaderných apoptotických keratinocytů v zánětlivých dermálních papilách

Lichen simplex chronicus

zhrubění kůže, jako lišejník na stromě

po souvstavném škrábání a odírání vyvolává epiteliální hyperplazii

epiteliální ztluštění, expanze str. granulosum, výrazná povrchová hyperkeratóza

epitelium může mít zvýšenou mitotickou aktivitu ve str. bazale i vbe str. spinosum

když se vyskytuje v nodulech, tak prurigo nodularis

- akantóza

- hyperkeratóza

- hypergranulóza

Roseacea

neostře ohraničená erytematózní ložiska na obličeji, tvářích, čele, krku nebo nad sternem s drobnými papulkami a pustulkami, někdy až se zánětlivými infiltráty a s teleangiektáziemi. Je přítomný edém a zvýšená tvorba mazu

Erytémy jsou zpočátku prchlavé, později perzistují a připojují se i zánětlivé změny (pustuly, plošné infiltráty i abscesy). Komedony se nevyskytují

Mohou být přítomny kožní komplikace a oční komplikace jako blefaritis, konjuktivitis, iritis, keratitis se světloplachostí apod.


etiologie není známá, uplatňuje se vrozená labilita terminálních kožních cév v obličeji a porucha mazových žláz. Zevní faktory přispívají k rozvoji onemocnění (sálavé teplo, sluneční záření, alkohol, horké nápoje..)

Vznik nejčastěji po 40. roce

1. erytematózně-teleangiektatická forma

2. papulopustulózně-granulomatózní forma

3. hyperplasticko-glandulární typ (phyma), s hrubou, květákovitou strukturou kůže

4. roseacea fulminans - náhlý vznik abscesů

terapie: tetracykliny (erytromycin, klindamycin), metronidazol a retinoidy (izotretinoid), systémově i lokálně, ochrana před teplem a vazodilatačními vlivy

Místní alikace kortikoidů je kontraindikována (podporují tvorbu teleangiektázií a erytémů)

Seboroická dermatitida

porucha funkce mazových žláz (hypersekrece a změna kvality mazu - dysseborea) s pravděpodobnou genetickou predispozicí

časté je spojení seborey s Parkinsonovou chorobou, kvasinkovou infekcí (pityrosporum ovale), karencí B-vitamínů..

častý výskyt v retroaurikulární rýze, nasolabiálních rýhách, na bradě, v obočí, ve vlasech, ve vousech

Kůže je chronicky zánětlivě změněná, erytém má hnědavě červenou barvu

výskyt ojedinělých žlutavých olupujících se seboroických šupin, bez známek mokvání

Osobní nástroje