Myelodysplastický syndrom - Historie editací

Kulan v 21. 5. 2018, 21:16

Kulan — Mon, 21 May 2018 21:16:30 GMT

← Starší verze		Verze z 21. 5. 2018, 21:16
Řádka 26:		Řádka 26:
	* '''Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty'''		* '''Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty'''
	* '''Refrakterní anémie s nadbytkem blastů'''		* '''Refrakterní anémie s nadbytkem blastů'''
-	* '''~~Chronický mzelomonocytická~~ leykémie'''	+	* '''Chronická myelomonocytická leykémie'''
	* '''Chronická mylemonocytická leukémie v transformaci'''		* '''Chronická mylemonocytická leukémie v transformaci'''
	* '''Myelodysplastický syndrom - neklasifikovaný'''		* '''Myelodysplastický syndrom - neklasifikovaný'''

Kulan: Stránka Myelodysplastiký syndrom přemístěna na stránku Myelodysplastický syndrom

Kulan — Mon, 21 May 2018 18:45:29 GMT

Stránka Myelodysplastiký syndrom přemístěna na stránku Myelodysplastický syndrom

← Starší verze

Verze z 21. 5. 2018, 18:45

Kulan v 21. 5. 2018, 18:45

Kulan — Mon, 21 May 2018 18:45:01 GMT

← Starší verze		Verze z 21. 5. 2018, 18:45
Řádka 10:		Řádka 10:


		+	jde o '''klonální poruchu krvetvorby''' -> na začátku vznikne mutací patologický klon dřeňové buňky, který dokáže abnormálně rychle proliferovat, zároveň jako antigenní podnět vyvolává defektní imunitní odpověď, indukující apoptózu okolních zralých buněk. Navíc je doprovázen chromozomálními odchylkami (delece 5q) a tento klon často mutuje ještě dál (až k AML)

		+	Dřeň je tak hypercelulární, ale periferní krev zralé buňky nemá a je tam mnoho nezralých (blastů)

-	jde o '''klonální poruchu krvetvorby''' -> na začátku vznikne mutací patologický klon dřeňové buňky, který dokáže abnormálně rychle proliferovat, zároveň jako antigenní podnět vyvolává defektní imunitní odpověď, indukující apoptózu okolních zralých buněk. Navíc tento klon často mutuje ještě dál (až k AML)	+	V dřeni je neefektivní hematopoéza - buňky zaniknou před vyzráním
-		+
-	* dysplazie elementů hematopoézy	+
-	* nezralé buňky vyplňují kostní dřeň - neefektivní hematopoéza - ~~zanikají v dřeni ještě~~ před vyzráním)	+
-	* periferní pancytopenie - těžká anemie	+
-	* přítomnost blastů v periferní krvi - čím více blastů, tím horší prognóza	+
-		+
-		+
-	~~postihuje jednu nebo více řad hematopoézy~~	+

		+	'''Projevy:''' - postihuje jednu nebo více řad hematopoézy
	* dyserytropoéza je charakterizovaná anemickými symptomy (změnami jádra, vakuolizací cytoplazmy, zrna železitého pigmentu v mitochondriích okolo jádra - "prstenčité sideroblasty" )		* dyserytropoéza je charakterizovaná anemickými symptomy (změnami jádra, vakuolizací cytoplazmy, zrna železitého pigmentu v mitochondriích okolo jádra - "prstenčité sideroblasty" )
	* dysgranulopoéza - infekční komplikace (menší velikost buněk granulopoézy, hypolobulizace jader, nebo naopak hypersegmentací, sníženým množstvím granul		* dysgranulopoéza - infekční komplikace (menší velikost buněk granulopoézy, hypolobulizace jader, nebo naopak hypersegmentací, sníženým množstvím granul
	* porucha tvorby destiček - krvácivé komplikace		* porucha tvorby destiček - krvácivé komplikace
-
-	~~MDS je doprovázen chromozomálními odchylkami. (delece 5q)~~
-


		+	FAB klasifikace:
	* '''Refrakterní anémie'''		* '''Refrakterní anémie'''
	* '''Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty'''		* '''Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty'''
Řádka 36:		Řádka 29:
	* '''Chronická mylemonocytická leukémie v transformaci'''		* '''Chronická mylemonocytická leukémie v transformaci'''
	* '''Myelodysplastický syndrom - neklasifikovaný'''		* '''Myelodysplastický syndrom - neklasifikovaný'''
-
-
-
	== Diagnostika ==		== Diagnostika ==
	'''biopsie kostní dřeně''' - dřeň je hypercelulární, může ale být i hypo nebo normocelulární		'''biopsie kostní dřeně''' - dřeň je hypercelulární, může ale být i hypo nebo normocelulární

Kulan v 21. 5. 2018, 18:42

Kulan — Mon, 21 May 2018 18:42:16 GMT

← Starší verze		Verze z 21. 5. 2018, 18:42
Řádka 1:		Řádka 1:
-	~~trepanobiopsie - lepší výtěžnost k vyloučení infiltrace dřeně~~, ~~ale invazivnější~~	+	soubor příznaků způsobený kvantitativními a kvalitativními změnami krevních elementů v dřeni = '''dysplázie myeloidní řady''' (ERY, granulocyty, trombocyty)

-	~~sternální punkce - nemusí nasát vzorek, vzorek nemusí pak být reprezentativní (ale~~ je jako ~~periferní krev~~), ~~podhodnocuje infiltraci~~	+	je něco jako chronická leukémie (dříve označováno jako "preleukémie"), v dřeni buňky vypadají divně

		+	postihuje starší osoby (medián 70 let)

		+	MDS primární - vznikající bez známé anamnézy toxického poškození dřeně (pracovníci v petrochemickém průmyslu, benzen, kuřáci)

-	* '''Refrakterní anémie'''	+	MDS sekundární - navazující na chemoterapii a aktinoterapii
-	* '''Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty'''	+
-	* '''Refrakterní anémie s nadbytkem blastů'''	+
-	* '''Chronický mzelomonocytická leykémie'''	+
-	* '''Chronická mylemonocytická leukémie v transformaci'''	+
-	* '''Myelodysplastický syndrom - ~~neklasifikovaný'''~~	+


-	~~soubor příznaků způsobený kvantitativními a kvalitativními změnami krevních elementů v dřeni = '''dysplázie myeloidní řady''' (ERY, granulocyty, trombocyty)~~

-	~~je něco jako chronická leukémie, v dřeni buňky vypadají divně~~

-	jde o '''klonální poruchu krvetvorby''' -> na začátku vznikne mutací patologický klon dřeňové buňky, který dokáže abnormálně rychle proliferovat, zároveň jako antigenní podnět vyvolává defektní imunitní odpověď, indukující apoptózu zralých buněk. Navíc tento klon často mutuje ještě dál (až k AML)	+	jde o '''klonální poruchu krvetvorby''' -> na začátku vznikne mutací patologický klon dřeňové buňky, který dokáže abnormálně rychle proliferovat, zároveň jako antigenní podnět vyvolává defektní imunitní odpověď, indukující apoptózu okolních zralých buněk. Navíc tento klon často mutuje ještě dál (až k AML)

	* dysplazie elementů hematopoézy		* dysplazie elementů hematopoézy
Řádka 24:		Řádka 19:
	* přítomnost blastů v periferní krvi - čím více blastů, tím horší prognóza		* přítomnost blastů v periferní krvi - čím více blastů, tím horší prognóza

-	~~dg z biopsie - dřeň je hypercelulární, může ale být i hypo nebo normocelulární~~

	postihuje jednu nebo více řad hematopoézy		postihuje jednu nebo více řad hematopoézy
Řádka 34:		Řádka 28:
	MDS je doprovázen chromozomálními odchylkami. (delece 5q)		MDS je doprovázen chromozomálními odchylkami. (delece 5q)

-	~~postihuje starší osoby (medián 70 let)~~

-	~~MDS primární - vznikající bez známé anamnézy toxického poškození dřeně (pracovníci v petrochemickém průmyslu, benzen, kuřáci)~~

-	~~MDS sekundární~~ - ~~navazující na chemoterapii a aktinoterapii~~	+	* '''Refrakterní anémie'''
		+	* '''Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty'''
		+	* '''Refrakterní anémie s nadbytkem blastů'''
		+	* '''Chronický mzelomonocytická leykémie'''
		+	* '''Chronická mylemonocytická leukémie v transformaci'''
		+	* '''Myelodysplastický syndrom - neklasifikovaný'''

-	~~sleduje se, prevence infekcí, podávají se transfuze, destičky, sleduje se jestli nepřechází do AML~~

-	~~Asi 50% pacientů umírá na AML, která se z MDS postupně vyvine. Ostatní na infekce nebo nesouvisející choroby.~~

-	~~stádium rizika se hodnotí dle počtu leukocytů a destiček, nicméně progrese změn počtů je zásadní (~~= ~~jak rychle klesly), čím víc blastů~~, ~~tím hůř~~	+	== Diagnostika ==
		+	'''biopsie kostní dřeně''' - dřeň je hypercelulární, může ale být i hypo nebo normocelulární

-	~~low risk x high risk~~	+	trepanobiopsie - lepší výtěžnost k vyloučení infiltrace dřeně, ale invazivnější

-	~~Terapie je obtížná~~, ~~drahá a nejistá, transfuze erytrocytů a trombocytů, chelatační léčba, vitaminy, kortikoidy, růstové faktory~~ (~~EPO, G-CSF~~), ~~cyklosporin A, antitymocytární globulin, lenalidomyd...nízké dávky cytosinarabinosidu, přežívání 1 - 6 let~~	+	sternální punkce - nemusí nasát vzorek, vzorek nemusí pak být reprezentativní (ale je jako periferní krev), podhodnocuje infiltraci

		+	low risk x high risk - hodnotí se dle počtu leukocytů a destiček, nicméně progrese změn počtů je zásadní (= jak rychle klesly), čím víc blastů, tím hůř
		+	== Léčba a prognóza ==
		+	terapie je obtížná a s nejistým efektem:
		+	* transfuze erytrocytů, chelatační činidla proti přetížení železem z transfúzí, erytropoetin
		+	* prevence infekcí, růstové faktory G-CSF
		+	* podpůrná léčba - vitamíny
		+	* kortikoidy, cyklosporin A, antitymocytární globulin, lenalidomid, nízké dávky cytosinarabinosidu
		+	* sleduje se jestli nepřechází do AML

		+	přežívání 1 - 6 let

		+	cca 50% pacientů umírá na AML, která se z MDS postupně vyvine. Ostatní na infekce nebo nesouvisející choroby

	[[category:Hematologie]]		[[category:Hematologie]]
		+	[[category:Interna]]

Kulan v 24. 3. 2017, 23:58

Kulan — Fri, 24 Mar 2017 23:58:18 GMT

← Starší verze		Verze z 24. 3. 2017, 23:58
Řádka 14:		Řádka 14:

	soubor příznaků způsobený kvantitativními a kvalitativními změnami krevních elementů v dřeni = '''dysplázie myeloidní řady''' (ERY, granulocyty, trombocyty)		soubor příznaků způsobený kvantitativními a kvalitativními změnami krevních elementů v dřeni = '''dysplázie myeloidní řady''' (ERY, granulocyty, trombocyty)
		+
		+	je něco jako chronická leukémie, v dřeni buňky vypadají divně

	jde o '''klonální poruchu krvetvorby''' -> na začátku vznikne mutací patologický klon dřeňové buňky, který dokáže abnormálně rychle proliferovat, zároveň jako antigenní podnět vyvolává defektní imunitní odpověď, indukující apoptózu zralých buněk. Navíc tento klon často mutuje ještě dál (až k AML)		jde o '''klonální poruchu krvetvorby''' -> na začátku vznikne mutací patologický klon dřeňové buňky, který dokáže abnormálně rychle proliferovat, zároveň jako antigenní podnět vyvolává defektní imunitní odpověď, indukující apoptózu zralých buněk. Navíc tento klon často mutuje ještě dál (až k AML)

Kulan v 19. 2. 2017, 17:27

Kulan — Sun, 19 Feb 2017 17:27:49 GMT

← Starší verze		Verze z 19. 2. 2017, 17:27
Řádka 1:		Řádka 1:
		+	trepanobiopsie - lepší výtěžnost k vyloučení infiltrace dřeně, ale invazivnější
		+
		+	sternální punkce - nemusí nasát vzorek, vzorek nemusí pak být reprezentativní (ale je jako periferní krev), podhodnocuje infiltraci
		+
		+
		+
	* '''Refrakterní anémie'''		* '''Refrakterní anémie'''
	* '''Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty'''		* '''Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty'''

Kulan: Založena nová stránka: * '''Refrakterní anémie''' * '''Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty''' * '''Refrakterní anémie s nadbytkem blastů''' * '''Chronický mzelomonocytick…

Kulan — Sun, 19 Feb 2017 17:13:30 GMT

Založena nová stránka: * '''Refrakterní anémie''' * '''Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty''' * '''Refrakterní anémie s nadbytkem blastů''' * '''Chronický mzelomonocytick…

Nová stránka

* '''Refrakterní anémie'''
* '''Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty'''
* '''Refrakterní anémie s nadbytkem blastů'''
* '''Chronický mzelomonocytická leykémie'''
* '''Chronická mylemonocytická leukémie v transformaci'''
* '''Myelodysplastický syndrom - neklasifikovaný'''

soubor příznaků způsobený kvantitativními a kvalitativními změnami krevních elementů v dřeni = '''dysplázie myeloidní řady''' (ERY, granulocyty, trombocyty)

jde o '''klonální poruchu krvetvorby''' -> na začátku vznikne mutací patologický klon dřeňové buňky, který dokáže abnormálně rychle proliferovat, zároveň jako antigenní podnět vyvolává defektní imunitní odpověď, indukující apoptózu zralých buněk. Navíc tento klon často mutuje ještě dál (až k AML)

* dysplazie elementů hematopoézy
* nezralé buňky vyplňují kostní dřeň - neefektivní hematopoéza - zanikají v dřeni ještě před vyzráním)
* periferní pancytopenie - těžká anemie
* přítomnost blastů v periferní krvi - čím více blastů, tím horší prognóza

dg z biopsie - dřeň je hypercelulární, může ale být i hypo nebo normocelulární

postihuje jednu nebo více řad hematopoézy

* dyserytropoéza je charakterizovaná anemickými symptomy (změnami jádra, vakuolizací cytoplazmy, zrna železitého pigmentu v mitochondriích okolo jádra - "prstenčité sideroblasty" )
* dysgranulopoéza - infekční komplikace (menší velikost buněk granulopoézy, hypolobulizace jader, nebo naopak hypersegmentací, sníženým množstvím granul
* porucha tvorby destiček - krvácivé komplikace

MDS je doprovázen chromozomálními odchylkami. (delece 5q)

postihuje starší osoby (medián 70 let)

MDS primární - vznikající bez známé anamnézy toxického poškození dřeně (pracovníci v petrochemickém průmyslu, benzen, kuřáci)

MDS sekundární - navazující na chemoterapii a aktinoterapii

sleduje se, prevence infekcí, podávají se transfuze, destičky, sleduje se jestli nepřechází do AML

Asi 50% pacientů umírá na AML, která se z MDS postupně vyvine. Ostatní na infekce nebo nesouvisející choroby.

stádium rizika se hodnotí dle počtu leukocytů a destiček, nicméně progrese změn počtů je zásadní (= jak rychle klesly), čím víc blastů, tím hůř

low risk x high risk

Terapie je obtížná, drahá a nejistá, transfuze erytrocytů a trombocytů, chelatační léčba, vitaminy, kortikoidy, růstové faktory (EPO, G-CSF), cyklosporin A, antitymocytární globulin, lenalidomyd...nízké dávky cytosinarabinosidu, přežívání 1 - 6 let

[[category:Hematologie]]