Akutní leukémie - Historie editací

Kulan v 3. 6. 2018, 21:27

Kulan — Sun, 03 Jun 2018 21:27:02 GMT

← Starší verze		Verze z 3. 6. 2018, 21:27
Řádka 132:		Řádka 132:
	Terapie - léčba DIC + '''ATRA''' - all-trans-retinová kyselina, vede k částečnému dozrání některých promyelocytů k neutrocytům, (které stejně zahynou) sníží se tím leukemická nálož		Terapie - léčba DIC + '''ATRA''' - all-trans-retinová kyselina, vede k částečnému dozrání některých promyelocytů k neutrocytům, (které stejně zahynou) sníží se tím leukemická nálož
	[[category:Hematologie]]		[[category:Hematologie]]
-	[[category:~~Nádory~~]]	+	[[category:Onkologie]]

Kulan: /* Akutní promyelocytární leukémie = */

Kulan — Wed, 23 May 2018 17:05:52 GMT

Akutní promyelocytární leukémie =

← Starší verze		Verze z 23. 5. 2018, 17:05
Řádka 123:		Řádka 123:
	Asi 80% pacientů dosáhne indukční terapií remise, asi 40% ji udrží alespoň 5 let		Asi 80% pacientů dosáhne indukční terapií remise, asi 40% ji udrží alespoň 5 let

-	== Akutní promyelocytární leukémie ===	+	=== Akutní promyelocytární leukémie ===
	jeden z mnoha podtypů AML, významný ale svojí super-akutností		jeden z mnoha podtypů AML, významný ale svojí super-akutností

Kulan: /* Akutní myeloidní leukémie - AML */

Kulan — Wed, 23 May 2018 17:05:44 GMT

Akutní myeloidní leukémie - AML

← Starší verze		Verze z 23. 5. 2018, 17:05
Řádka 122:		Řádka 122:

	Asi 80% pacientů dosáhne indukční terapií remise, asi 40% ji udrží alespoň 5 let		Asi 80% pacientů dosáhne indukční terapií remise, asi 40% ji udrží alespoň 5 let
		+
		+	== Akutní promyelocytární leukémie ===
		+	jeden z mnoha podtypů AML, významný ale svojí super-akutností
		+
		+	translokace t(15;17) vede k dysfunkci pro receptor pro kyselinu retinovou, což vede k zástavě maturace a nakupí se promyelocyty. Ty v sobě mají nahromaděno velké množství auerových tyčí, což jsou granula s prokoagulační aktivitou a vede z zvýšenému koagulačnímu riziku -> '''DIC'''
		+
		+	lab. vypadá jako leukémie (blasty v periferii) + DIC (prodloužené časy, vyšší DDimery, nízký fibrinogen)
		+
		+	Terapie - léčba DIC + '''ATRA''' - all-trans-retinová kyselina, vede k částečnému dozrání některých promyelocytů k neutrocytům, (které stejně zahynou) sníží se tím leukemická nálož
	[[category:Hematologie]]		[[category:Hematologie]]
	[[category:Nádory]]		[[category:Nádory]]

Kulan: /* Akutní myeloidní leukémie - AML */

Kulan — Tue, 22 May 2018 02:23:22 GMT

Akutní myeloidní leukémie - AML

← Starší verze		Verze z 22. 5. 2018, 02:23
Řádka 89:		Řádka 89:
	vznik několikastupňovým procesen, podmínkou je chromozomální alterace, která vede k poruše regulace genů pro transkripční faktory účastnící se hematopoezy.		vznik několikastupňovým procesen, podmínkou je chromozomální alterace, která vede k poruše regulace genů pro transkripční faktory účastnící se hematopoezy.

-	častý vznik z '''myelodysplastického syndromu''' (u dospělých 50-60 let, nahromadění blastů v dřeni méně než 20%)	+	častý vznik z '''myelodysplastického syndromu''' (u dospělých 50-60 let, nahromadění blastů v dřeni méně než 20%, jak se to přehoupne přes 20% tak je to AML)

	'''mikro:'''		'''mikro:'''
-	* musí být alespoň 20% blastů v periferní krvi/dřeni	+	* výrazně hypercelulární dřeň s masivní infilatrací blasty (alespoň 20%), některé obsahují ''Auerovy tyčky'' (zkystalizovaná myeloperoxidáza)
-	* výrazně hypercelulární dřeň s masivní infilatrací ~~primitivními leukemickými buňkami, je jich více než 30~~%, některé obsahují ''Auerovy tyčky'' ~~- z azurofilních granul~~	+
	* doutnající leukemie, pokud je přítomna leukemická infiltrace s potlačením nenádorové krvetvorby, bez klinického obrazu leukemie		* doutnající leukemie, pokud je přítomna leukemická infiltrace s potlačením nenádorové krvetvorby, bez klinického obrazu leukemie
	* extramedulární infiltráty v játrech (periportálně), slezině a uzlinách		* extramedulární infiltráty v játrech (periportálně), slezině a uzlinách
Řádka 108:		Řádka 107:
	* neutropenie = infekce		* neutropenie = infekce
	* hepatosplenomegalie mírného stupně nebo vůbec		* hepatosplenomegalie mírného stupně nebo vůbec
-
-	~~Asi 80% pacientů dosáhne indukční terapií remise, asi 40% ji udrží alespoň 5 let~~

	riziko hyperviskózního syndromu (neutrofily a monocity jsou větší, nepodajnější a hůře deformovatelné než lymfocyty) než u lymfomů/CLL		riziko hyperviskózního syndromu (neutrofily a monocity jsou větší, nepodajnější a hůře deformovatelné než lymfocyty) než u lymfomů/CLL
Řádka 124:		Řádka 121:
	* '''podpůrná léčba''' AML je totiž často doprovázena hlubokými aplaziemi, ATB, ATM, ATV, růstové faktory hematologické terapie..		* '''podpůrná léčba''' AML je totiž často doprovázena hlubokými aplaziemi, ATB, ATM, ATV, růstové faktory hematologické terapie..

-		+	Asi 80% pacientů dosáhne indukční terapií remise, asi 40% ji udrží alespoň 5 let
	[[category:Hematologie]]		[[category:Hematologie]]
	[[category:Nádory]]		[[category:Nádory]]

Kulan: /* Akutní lymfoidní leukémie - ALL */

Kulan — Tue, 22 May 2018 02:21:09 GMT

Akutní lymfoidní leukémie - ALL

← Starší verze		Verze z 22. 5. 2018, 02:21
Řádka 54:		Řádka 54:
	punktát dřeně -> pod mikroskop + zásadní je průtoková cytometrie		punktát dřeně -> pod mikroskop + zásadní je průtoková cytometrie

-	vyšetření na povrchové znaky + cytogenetika (50% má chromozomové znaky spojené s dobrou prognózou)	+	vyšetření na povrchové znaky (CD 10, 19, 20) + cytogenetika (50% má chromozomové znaky spojené s dobrou prognózou)
	* Společný antigen CALLA se nachází na časných stádiích B-lymfocytů a je spojen s příznivou prognózou		* Společný antigen CALLA se nachází na časných stádiích B-lymfocytů a je spojen s příznivou prognózou
	* L3 typ je charakteristický chromozomálními translokacemi. Dochází k rekombinaci myc onkogenu s imunoglobulinovými geny, která vede k jeho abnormální expresi.		* L3 typ je charakteristický chromozomálními translokacemi. Dochází k rekombinaci myc onkogenu s imunoglobulinovými geny, která vede k jeho abnormální expresi.
Řádka 72:		Řádka 72:
	:zpřesnění indikací transplantací a indikace ukončení terapie metodami stanovení rearrangementu Ig nebo genu pro TCR nebo PCR analýza bcr-abl translokace		:zpřesnění indikací transplantací a indikace ukončení terapie metodami stanovení rearrangementu Ig nebo genu pro TCR nebo PCR analýza bcr-abl translokace
	* '''Profylaxe leukemického postižení CNS''': snižuje riziko postižení CNS z 35% na méně než 10%, klasická je kombinace intratékální aplikace metotrexátu s radiací krania (18 Gy)		* '''Profylaxe leukemického postižení CNS''': snižuje riziko postižení CNS z 35% na méně než 10%, klasická je kombinace intratékální aplikace metotrexátu s radiací krania (18 Gy)
		+	* + injekce do scrota
		+

	rehabilitace, trvá stejně dlouho jako terapie		rehabilitace, trvá stejně dlouho jako terapie

Kulan: /* Akutní lymfoidní leukémie - ALL */

Kulan — Tue, 22 May 2018 02:07:41 GMT

Akutní lymfoidní leukémie - ALL

← Starší verze		Verze z 22. 5. 2018, 02:07
Řádka 33:		Řádka 33:

	== '''Akutní lymfoidní leukémie''' - ALL ==		== '''Akutní lymfoidní leukémie''' - ALL ==
-
	většina leukémií (a nádorových onemocnění vůbec) mladých dětí a asi 20% všech akutních leukémií dospělých, čtvrtina až třetina nádorových onemocnění dětí		většina leukémií (a nádorových onemocnění vůbec) mladých dětí a asi 20% všech akutních leukémií dospělých, čtvrtina až třetina nádorových onemocnění dětí

	incidence cca 60 - 70 dětí (nejčastěji 2 - 6 let)		incidence cca 60 - 70 dětí (nejčastěji 2 - 6 let)

		+	leukemické buňky odpovídají fenotypu normálních buněk v různých stádiích vývoje:
	* ALL z T-lymfocytů (= T-lymfoblastický lymfom)- cca 15% ALL, většinou u teenagerů (růst thymu?), častá lymfadenopatie mediastina, prognóza horší		* ALL z T-lymfocytů (= T-lymfoblastický lymfom)- cca 15% ALL, většinou u teenagerů (růst thymu?), častá lymfadenopatie mediastina, prognóza horší
	* ALL z prekurzorů B-lymfocytů (= B-lymfoblastický lymfom) - cca 80% všech ALL		* ALL z prekurzorů B-lymfocytů (= B-lymfoblastický lymfom) - cca 80% všech ALL
	* ALL z B-lymfocytů (Burkittova leukémie/lymfom) - 1% ALL, rychle rostoucí tumor, často v břiše, hodně agresivní		* ALL z B-lymfocytů (Burkittova leukémie/lymfom) - 1% ALL, rychle rostoucí tumor, často v břiše, hodně agresivní

		+	některé buňky neexprimují ani T ani B znaky - lymfoblastická leukémie z nulových buněk


Řádka 53:		Řádka 54:
	punktát dřeně -> pod mikroskop + zásadní je průtoková cytometrie		punktát dřeně -> pod mikroskop + zásadní je průtoková cytometrie

-	vyšetření na povrchové znaky	+	vyšetření na povrchové znaky + cytogenetika (50% má chromozomové znaky spojené s dobrou prognózou)
		+	* Společný antigen CALLA se nachází na časných stádiích B-lymfocytů a je spojen s příznivou prognózou
		+	* L3 typ je charakteristický chromozomálními translokacemi. Dochází k rekombinaci myc onkogenu s imunoglobulinovými geny, která vede k jeho abnormální expresi.

-	~~+ cytogenetika (50% má chromozomové znaky spojené s dobrou prognózou)~~
-
-
-	~~leukemické buňky odpovídají fenotypu normálních buněk v různých stádiích vývoje, 80% jsou B-lymfocyty, 20% T-lymfocyty~~
-
-	~~některé buňky neexprimují ani T ani B znaky - lymfoblastická leukémie z nulových buněk~~
-
-
-	~~Společný antigen CALLA se nachází na časných stádiích B-lymfocytů a je spojen s příznivou prognózou~~
-
-	~~L3 typ je charakteristický chromozomálními translokacemi. Dochází k rekombinaci myc onkogenu s imunoglobulinovými geny, která vede k jeho abnormální expresi.~~

	Růstové faktory lymfoidní řady mohou hrát v lymfopoeze roli stimulační (IL-1 - 7), nebo inhibiční (TGF-β)		Růstové faktory lymfoidní řady mohou hrát v lymfopoeze roli stimulační (IL-1 - 7), nebo inhibiční (TGF-β)
-

	nepříznivé prognostické faktory: věk nad 10 let, chromozomální translokace, povrchové buněčné myeloidní markery, mužské pohlaví, extenzivní hepatosplenomegalie, adenomegalie, postižení CNS.		nepříznivé prognostické faktory: věk nad 10 let, chromozomální translokace, povrchové buněčné myeloidní markery, mužské pohlaví, extenzivní hepatosplenomegalie, adenomegalie, postižení CNS.
-

	Terapie:		Terapie:

Kulan: /* Akutní lymfoidní leukémie - ALL */

Kulan — Mon, 23 Apr 2018 20:38:52 GMT

Akutní lymfoidní leukémie - ALL

← Starší verze		Verze z 23. 4. 2018, 20:38
Řádka 55:		Řádka 55:
	vyšetření na povrchové znaky		vyšetření na povrchové znaky

-	+ cytogenetika (50% má chromozomové znaky spojené s dobrou prognózou)~~, naopak přítomnost '''philadelfského chromozomu''' má prognózu nepříznivou~~	+	+ cytogenetika (50% má chromozomové znaky spojené s dobrou prognózou)

Kulan: /* Akutní myeloidní leukémie - AML */

Kulan — Mon, 23 Apr 2018 20:25:03 GMT

Akutní myeloidní leukémie - AML

← Starší verze		Verze z 23. 4. 2018, 20:25
Řádka 97:		Řádka 97:
	vznik několikastupňovým procesen, podmínkou je chromozomální alterace, která vede k poruše regulace genů pro transkripční faktory účastnící se hematopoezy.		vznik několikastupňovým procesen, podmínkou je chromozomální alterace, která vede k poruše regulace genů pro transkripční faktory účastnící se hematopoezy.

-	častý vznik z myelodysplastického syndromu	+	častý vznik z '''myelodysplastického syndromu''' (u dospělých 50-60 let, nahromadění blastů v dřeni méně než 20%)

	'''mikro:'''		'''mikro:'''

Kulan: /* Akutní lymfoidní leukémie - ALL */

Kulan — Mon, 23 Apr 2018 20:22:26 GMT

Akutní lymfoidní leukémie - ALL

← Starší verze		Verze z 23. 4. 2018, 20:22
Řádka 55:		Řádka 55:
	vyšetření na povrchové znaky		vyšetření na povrchové znaky

-	+ cytogenetika (50% má chromozomové znaky spojené s dobrou prognózou)	+	+ cytogenetika (50% má chromozomové znaky spojené s dobrou prognózou), naopak přítomnost '''philadelfského chromozomu''' má prognózu nepříznivou


Řádka 85:		Řádka 85:
	rehabilitace, trvá stejně dlouho jako terapie		rehabilitace, trvá stejně dlouho jako terapie

-	Indukce kompletní remise je možné dosáhnout u 60 - 90%. Pětileté přežití je 25 - 35%.	+	Indukce kompletní remise je možné dosáhnout u 60 - 90%. Pětileté přežití je 25 - 35%.
-		+

	== '''Akutní myeloidní leukémie''' - AML ==		== '''Akutní myeloidní leukémie''' - AML ==

Kulan v 23. 4. 2018, 20:20

Kulan — Mon, 23 Apr 2018 20:20:36 GMT

← Starší verze		Verze z 23. 4. 2018, 20:20
Řádka 1:		Řádka 1:
	vznik z progenitorové myeloidní nebo lymfoidní buňky se somatickou mutací ve dřeni nebo v thymu		vznik z progenitorové myeloidní nebo lymfoidní buňky se somatickou mutací ve dřeni nebo v thymu

-	mutantní klon, nezralý leukocyt přestane vyzrávat, ale nepřestane se množit	+	mutantní klon, nezralý leukocyt přestane vyzrávat, ale nepřestane se množit
		+
		+	blastů je normálně v dřeni 1-2%, u akutní leukémie nad 20%

	Zvýšené množství myeloidních nebo lymfoidních nezralých buněk v kostní dřeni utlačuje zbylou kostní dřeň a způsobuje její insuficienci (anémie, trombocytopenie, granulocytopenie) - výrazně hypercelulární dřeň		Zvýšené množství myeloidních nebo lymfoidních nezralých buněk v kostní dřeni utlačuje zbylou kostní dřeň a způsobuje její insuficienci (anémie, trombocytopenie, granulocytopenie) - výrazně hypercelulární dřeň