Ukázat zdroj

== arterioskleróza ==
* atheroskleróza 
* moenckebergova mediokalcinóza 
* hypertenzní změny cév 

obecný termín pro ztluštění a ztrátu elasticity cévní stěny 

dva morfologické projevy - atherom = nahromadění tuku + skleróza = zmnožení pojivové tkáně 


rizikové faktory: 

hyperlipoproteinémie, hyperhomocysteinémie, dna 

nejčastěji břišní aorta, aa. iliacae, a. femoralis, proximální koronární tepny, mozkové tepny 

komplikace AS 
* ruptura 
* ulcerace 
* aneurysma.. 


thrombangitis obliterans 



== Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc == 

časté ale nezávažné 

kalcifikace a hyelinizace medie tepen HK, DK, mohou být hmatné 

vzhled husích krků, vztah k diabetu 

céva je tuhá, ale není zůžená

nezužuje průsvit tepny

== Benigní hypertense ==
způsobuje zúžení lumina + hyalinní ztluštění stěny + fibroelastické ztluštění intimy, media taky ztluštěna 


== Arterioloskleróza ==
časté při hypertenzi a DM 

silnostěnné cévy, zúžují průsvit 

fibrinoidní nebo [[Po%C5%A1kozen%C3%AD_c%C3%A9v_ledvin#Benign.C3.AD_nefroskler.C3.B3za|hyalinní degenerace]], nejvýraznější v ledvinách 

[[Po%C5%A1kozen%C3%AD_c%C3%A9v_ledvin#Malign.C3.AD_nefroskler.C3.B3za|hyperplastická arterioloskleróza]] při maligní hypertenzi


== Raynaudova nemoc ==
záchvaty vazospasmu arteriol prstů na rukou (méně často jiné akrální části)

symetrické zblednutí (ischemie) -> zmodrání (cyanóza) -> zčervenání (reaktivní hyperemie)

vyvolán emočně, chladem, kouření, některé léky

jde o funkční poruchy,  morfologicky (při kapilaroskopii) jsou normální 

po letech mohou být druhotné změny (fibróza intimy a medie) 


'''Raynaudův fenomén (sekundární)''' - obdobné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...) 

bývá nesymetrický, progredující 


'''Terapie:''' - vyvarovat se vyvolávajících faktorů (chlad), někdy mohou pomoci blokátory kalciových kanálů

== Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc ==
v medii aorty se hromadí amorfní bazofilní hlenové hmoty (mukopolysacharidy) 

tvoří mnohočetná ložiska až malá jezírka 

v těchto místech zanikají elastická vlákna i svalovina 

hlavně ve stáří a u Marfanova syndromu a disekce aorty 

při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech

barvitelné arciánovou modří

== Marfanův syndrom == 
vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu, což je folding protein elastinu) 

projevy: 
* kosterní - štíhlá postava, dlouhé axiální kosti, hyperextense kloubů, arachnodaktylie 
* zrakové - ectopia lentis 
* kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně 

častá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí)

v cípatých chlopních myxoidní degenerace


== Aneurysma ==
lokalizovaná dilatace cévní stěny nebo srdce o více než 50% (menší je ektázie)

'''pravé''' - aterosklerotické, syfilitické, vrozené, ventrikulární po transmurálním AIM

'''nepravé''' (pseudoaneurysmata - neobsahuje všechny tři vrstvy stěny cévy) - ventrikulární ruptury po AIM s perikardiální adhezí, prasknutí spoje cévního štěpu a původní arterie)


* '''sakulární aneurysma''' - sférické, výduť na jednu stranu, 5-20 cm v průměru, často obsahuje tromby
* '''fusiformní''' - difúzní dilatace delšího segmentu tepny (do 20 cm v průměru)

jsou způsobené '''atherosklerózou''', a nebo '''cystickou degenerací medie'''

dále: 
* kouření je jasný rizikový faktor
* úrazy 
* vrozené defekty ''berry aneurysma'', Turnerův syndrom
* infekce ''mykotické aneurysma'' - kolikvační nekróza u ruptury na podkladě embolizace septického trombu (infekční endokarditida), rozšíření hnisavého procesu, mikroorganizmy přímo poškozující stěnu 
* syfilis - ve III. stadiu, obliterativní endarteritida postihující cévy v těle, mimo jiné postižení a plazmatický infiltrát vasa vasorum aorty, zvrásnění intimy, ta je pak jako kůra stromu, dilatace '''hrudní aorty''' i anulus fibrosus, vedoucí k aortální insuficienci a kompenzatorní hypertrofii LK (cor bovinum)
* systémové vaskulitidy (Marfanův syndrom, Ehler-Danlos, cystická medionekróza, Takayasu, polyarteritis nodosa)


'''hrudní aorta''' - 4 a více cm

'''břišní aorta''' 3 a více cm, nejčastěji způsobené aterosklerózou, ateromové pláty znemožňují výživu stěny a dochází k nekrózám medie vedoucí k dilataci 

u mozkových tepen často v místě větvení 

srdeční aneurysma nejčastěji v apexu LK 


'''příznaky''': 
* '''útlak mediastina''' (respirační obtíže z útlaku DCD) 
* obtížné polykání z útlaku jícnu 
* přetrvávající kašel (z dráždění n. laryngeus recurrens) 
* bolest z poškození žeber a obratlů 
* srdeční projevy z aortální insuficience nebo zůžení koronárního ústí 
* bolest kolem pupku s propagací do třísel, boků a žeber 

Terapie: 

elektivní endovaskulární/chirurgický zákrok pokud je asymptomatické aneurysma 5,5 cm u mužů a 5 cm u žen

== Disekce aorty ==
= disekující aneurysma (ale nemusí vznikat na podkladě aneurysmatu)

nejzhoubnější cévní postižení

intramurální hematom aorty, má tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné)

obvykle začíná ve vzestupné části (Stanford A, DeBakey I + II)

krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina)

tu podélně rozštěpuje a pokračuje dál po proudu, může i retrográdně 

postupně se zvyšuje tlak v nepravém lumen, časem až převýší tlak v pravém lumen a utlačí ho -> ischemie

k výraznějšímu vyklenutí stěny nedochází 

disekce často přechází i na odstupující tepny 


etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné, ale '''HT''' je ten hlavní rizikový faktor - 90%

také časté u chorob pojiva (Marfanův sy, Ehler-Danos, avitaminóza C) - 10%

histologicky na podkladě cystické degenerace medie

ale u zřídkakdy u výrazné aterosklerózy nebo syfilis (fibróza intimy neumožňuje rychlý postup disekce)



'''příznaky''':
* náhlá prudká bolest, často začínající na hrudi, přesunující se dolů
* pocit, že se uvnitř těla "něco trhá"


'''Dg:''' 
* RTG - rozšíření mediastina 
* echokardiografie 
* CT 
* aortografie 

'''Terapie:''' 
* postižení vzestupné aorty - chirurgicky, náhrada části aorty protézou, při mimotělním oběhu 
* postižení sestupné aorty - konzervativně (klid, beta-blokátory, nutnost udržení nízkého systolického tlaku) 
: operačně jen při vzniklých komplikacích (ischemie..), ev. stenty
[[category:Dušnost a bolest na hrudi]] 
[[category:Patologie]]
[[category:Interna]]